ÜRETEROPELVİK BİLEŞKE DARLIĞI: TANI, TAKİP, TEDAVİ

Prof. Dr. Abdurrahman Önen

Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi

Çocuk Cerrahisi AD

Çocuk Ürolojisi BD

Diyarbakır

                                                                                                           __________________________________________________________________________________

GİRİŞ

Eskiden UP darlıkların tedavisi çok basitti. Çünkü hidronefrotik çocukların çoğu karın veya yan ağrısı, üriner enfeksiyon, taş veya kitle yanı bir semptom ile hastaneye başvururdu. Bu semptomların nedeni, UP darlık düşünülüp ameliyat edilirdi ve sonuçları da genelde başarılıydı. Ancak, son çeyrek asırda prenatal ultrasonografinin yapılmasıyla çok sayıda asemptomatik hidronefrozlu yenidoğan görülmeye başlandı. Bu olguların takibe alınmasıyla çoğunda obstrüksiyon olmadığı ve kendiliğinden düzeldiği gözlendi. Bu da cerrahi tedavi gerekliliğinin sorgulanmasını beraberinde getirmiştir. Hidronefrozların tümünün nedeni obstrüksiyon değildir. Gerçek obstrüksiyon nedeniyle gelişen hidronefrozlarda cerrahi girişim faydalı olup böbreği korurken, obstrüksiyonsuz hidronefrozlarda cerrahi girişim gereksizdir. Hidronefroz, genelde patolojik bir durum değildir. Özellikle yenidoğan ve bebeklerde obstrüksiyon sonucu değil, renal pelvis büyük oranda genişleyebildiğinden (kompliansı iyi) böbreği yüksek basınçtan ve hasardan koruyan faydalı bir kompansasyon mekanizması olarak gelişir.

TANIM

Hidronefroz: İdrarın böbrek içinde birikmesine bağlı olarak, böbreğin toplayıcı sistemlerinde genişlemeyi ifade eden anatomik bir tanımlamadır. Klinikte daha çok radyolojik bir tanım olarak kullanılır.

Obstrüksiyon: Böbreğin gelişimini engelleyecek veya böbreğe zarar verecek düzeyde idrar akımında ciddi kısıtlanma veya tıkanıklık olmasıdır.

Pelvi-kaliektazi (pelvi-kalisiyel ektazi): Renal pelvis ve kalislerin beraber dilatasyonu demektir. Daha çok radyologların kullandığı bir terimdir. Hidronefroz ile eş-anlamlı kullanılmaktadır.

Üretero pelvik darlık: İdrarın böbrek pelvisinden üretere akmasını kısıtlayan ve bazı olgularda tedavi edilmediği takdirde renal hasara yol açabilecek anatomik ve/veya fonksiyonel tıkanıklık olarak tanımlanır.

Hidroüreteronefroz: Böbreğin hem toplayıcı sistemlerinde hem de üreterde genişleme olmasıdır.Hidronefroz ve obstrüksiyon eş-anlamlı değildir Bir hastanın böbrek toplayıcı sistemi genişlemiş olabilir (hidronefroz), ancak aynı hastada patolojik bir obstrüksiyon bulunmayabilir.

ÜRETEROPELVİK DARLIKARDA PRENATAL DÖNEM

Prenatal doğal seyri:

Fetal dönemde en sık görülen üriner anomali ve hidronefroz nedeni UP darlıktır. Hidronefrozların çoğu gebeliğin 16. haftasından sonra ortaya çıkar. UP darlığı olan olguların çoğunda prenatal dönemde ciddi ilerleme olmaz. Ancak, UP darlık gebelikte ne kadar erken dönemde oluşursa ve ne kadar şiddetli olursa renal hasar o kadar fazla olur. Prenatal dönemde hidronefrozda belirgin kötüleşme olması postnatal dönemde cerrahi gerektiren ciddi tıkanıklığa işaret edebilir.

Prenatal tanının önemi

Prenatal tanı sayesinde, aileye patolojinin muhtemel pre- ve postnatal seyri ve tedavisi konusunda bilgilendirme yapılabilmekte ve postnatal erken dönemde önlem alarak bebeği ve böbreklerini UP darlık ve ortaya çıkabilecek üriner enfeksiyonun olumsuz etkilerinden korunabilmektedir.

Prenatal tanı, takip ve tedavi

Prenatal ultrasonografi (USG), üriner anomalileri saptamada mevcut en iyi tanı aracıdır. Tıkanıklığın yeri (seviyesi), böbrek parankim kalınlığı ve ekojenitesi, kistik yapılar, renal pelvis çapı, kaliks dilatasyonu, üreter dilatasyonu, mesane durumu ve duvar kalınlığı, amniyotik sıvı miktarı, üriner asit, cinsiyet ve ek anomali varlığını göstermede çok faydalıdır. Prenatal USG’de mesane ve üreterler normal görülürken sadece hidronefroz varlığı UP darlığı düşündürür. Ancak, prenatal tanı her zaman doğru olmayabilir. UP darlık, özellikle multikistik displastik böbreklerle sık karışır. Bu nedenle, fetusun USG ile periyodik takibi gerekir. Prenatal USG’de böbreğin transvers kesitinde renal pelvis ön-arka çapı, gebeliğin 20.haftasından önce >6mm, 20-30.haftalarında >8mm ve 30.haftasından sonra ise >10mm olduğunda hidronefroz varlığı kabul edilmesi ve bu fetusların prenatal takibe alınması uygundur. UP darlık düşündüren fetal hidronefroz olgularında USG ile Önen hidronefroz derecelendirme sistemine göre prenatal takip aralığı tablo 1’de gösterilmiştir.

Tablo 1. Fetal hidronefroz derecesine göre prenatal takip yaklaşımı (Önen derecelendirme sistemine göre).

 

Hidronefroz tarafı	Hidronefroz düzeyi	USG aralığı
Unilateral	Grade 1 ve 2	2 ay
Unilateral	Grade 3 ve 4	1 ay
Bilateral	Grade 1 ve 2	1 ay
Bilateral	Grade 3 ve 4	2 hafta

 

UP darlıklı fetuslarda prenatal girişim çok tartışmalı bir konudur ve literatürde çok nadir bildirilmiştir. Prenatal USG’de çok ciddi, ilerleyici, bilateral veya soliter komplet UP tıkanıklık, progresif azalan amniyotik sıvı miktarı ve/veya renal displazi bulgularının (ekojenik korteks, mikrokistik renal değişiklikler) varlığı pulmoner hipoplazi ve postnatal renal fonksiyon açısından kötü prognoz kriterleri olarak kabul edilir. Fetal idrarda Na⁺ konsantrasyonu (>100 mEq/ml), osmolalite (>210 mOsm) ve ß₂-mikroglobulin düzeyinde artış her iki böbreğin USG’de ekojenik ve kistik görünümü ile ilişkilidir. Sadece hayatla bağdaşmayan düzeydeki bu kötü prognoz kriterlerinin varlığında, böbrek yetmezliğini ve ölümcül pulmoner hipoplazi gelişimini önlemek amacıyla prenatal girişim faydalıdır.

Doğum zamanı ve doğum şekli

UP darlıkların şiddeti ne olursa olsun, erken doğumun beraberinde getirdiği ciddi akciğer maturasyon eksikliği ve solunum yetmezliği riski nedeniyle termde (normal zamanında) fetusu doğurtmak standart bir yaklaşımdır. Anneye ve bebeğe ait başka bir neden olmadığı sürece, hidronefrozlarda doğum şekli normal vaginal yoldur.

NEONATAL ÜRETEROPELVİK DARLIKLAR

FİZYOPATOLOJİ

Yenidoğan böbreği anatomik ve fonksiyonel olarak hızlı gelişim ve büyüme özellikleriyle adölesan veya erişkin böbreğinden çok farklı bir organdır. Doğumda belirgin düzeyde yetersiz olan böbrek fonksiyonları, organın büyümesi ve vasküler yatağındaki direncinin artmasıyla giderek düzelmektedir. Yenidoğan böbreği ve toplayıcı sistemi çok iyi bir uyum kapasitesine (komplians) sahip olduğundan tıkanıklı olsun olmasın, hafif basınç ve hacim değişikliklerinde bile belirgin şekilde genişleyebilmektedir. Bu nedenle, yenidoğan böbreğinin pelvisi, pelvis içi basıncı fazlaca yükselmeden büyük miktarda idrarı saklayabilme özelliğine sahiptir.

Renal pelvisin dilate olma ve normal fizyolojik basınçları sağlayabilme yeteneği renal parankimi korumaya yardımcı olmaktadır. Hidronefrotik renal pelviste oluşan biyolojik değişiklikler pelviste aşırı distansiyon ve basınç yükselmesini azaltacak şekilde pelvisin genişlemesini sağlar ve böbrek hasarını minimuma indirir. Yenidoğanlarda, renal pelvis ciddi oranda genişleyebilecek kompliansa sahip olduğunda hidronefroz, idrar üretimi ve renal pelvisin idrar bulundurma kapasitesi arasında uygun bir denge sağlayarak bir kısmi üriner tıkanıklığın oluşturacağı yüksek basınç ve böbrek hasarını önleyebilir. Bu pelvik kompliyans kritik bir hacim ve kapasiteye ulaşıncaya kadar etkilidir. Bu noktada düz kaslar, elastin ve bağ doku aşırı gerilmiş olur. Bunun üzerindeki hacimlerde basınç belirgin bir şekilde artabilir ve kısmi UP darlıklarda bile süre uzadığı takdirde gelişmekte olan böbreklerde ciddi hasara neden olabilir.

Gelişmekte ve büyümekte olan böbrekler, matür böbreklere nazaran kısmi tıkanıklıklardan çok daha fazla etkilenmektedir. Üriner tıkanıklığa ilk anatomik cevap pelvis ve kalikslerin dilatasyonudur. Tıkanıklık, uzun süreli ve belirgin olursa renal parankimde histopatolojik hasara ve renal fonksiyonlarda bozulmaya yol açabilir. Deneysel hayvan modellerinde, tınaıklığın başlama zamanı, süresi ve ciddiyetine bağlı olarak çeşitli cevaplar oluşabilir. UP darlık, gebeliğin birinci ve ikinci trimesterlerinde belirgin ise renal parankim etkilenerek hidronefroz ile beraber displazi gelişir ve glomerül sayısında azalma olur. Ancak, bu tıkanıklık gebeliğin üçüncü trimesterinde belirginleşirse parankim etkilenmeden sadece hidronefroz gelişir. Bunun yanında, deneysel olarak bilateral ciddi tıkanıklık oluşturulduğunda hidronefroz, renal displazi, üriner asit ve ölümcül pulmoner hipoplazi gelişmektedir. Fetal gelişim sırasında tıkalı böbreğin dekompresyonu bunları kısmi olarak geri getirir.

Erişkin hidronefrozlarının aksine, yenidoğan UP darlıklarındaki hidronefrozun kendiliğinden düzelip iyileşme potansiyeli yüksektir. Bu da UP darlık etyolojisinde bazı geçici tıkanıklıkların yer aldığını düşündürmektedir. Ciddi hidronefrozun sebat etmesi veya ilerlemesi UP bileşkede ciddi bir darlık olduğunu gösterir. Ciddi darlıkların zamanında giderilmemesi böbrek fonksiyonlarının daha da kötüleşmesine neden olabilir. Zamanında yapılan başarılı bir cerrahi tedaviyle yenidoğan böbrek fonksiyonları hemen hemen normale dönmektedir. Ancak, özellikle yenidoğan döneminde böbrek anatomisi ve fonksiyonu hızlı değiştiğinden, bunlarda tıkanıklığı belirlemek çok zordur. Elimizde tıkanıklığı tam olarak ortaya koyabilecek ve tıkanıklığın böbrek fonksiyonlarını bozma potansiyelini ölçecek iyi bir biyokimyasal veya fizyolojik test yoktur. Ayrıca, pek çok hidronefrotik böbrek zamanla hidronefrozun azalması ve renal fonksiyonun artmasıyla kendiliğinden düzeldiği için, hidronefrozun varlığı ve/veya fonksiyon azalması tıkanıklık varlığını kesin gösteren parametreler değildir. Ancak, zamanla böbrek üzerindeki etkileri ile klinik olarak tıkanıklık tanısı konabilir, ve böylece tedavi edilmediğinde böbrek hasarı yapacak kadar idrar akımında engelleme yapan herhangi bir durum obstrüksiyon olarak tanımlanabilir. Bu tanımlama klinik olarak faydalıdır, ancak bunu görmek ve renal fonksiyon ile anatominin düzeldiğini veya bozulduğunu saptamak için yenidoğan ve bebeklerde periyodik radyolojik değerlendirme gerekir.

ETYOLOJİ VE SINIFLAMA

İntrensek (İçsel) nedenler

Darlık: En sık UP tıkanıklık nedenidir (%75). UP bileşkede lümen dardır ama fiziksel olarak açıktır. Histolojik olarak, dar olan UP bileşke lümeni normal epitelle döşelidir, ancak üreter duvarında normalde olması gerekenden daha az sayıda düz kas hücresi, kas lifleri arasında kollagen birikimi ve anormal kas hipertrofisi görülmektedir. UP bileşkedeki patoloji hem anatomik veya fiziksel hem de fonksiyoneldir. Etkili peristaltik hareket olmadığından UP bileşkede idrar bolusuna uyum sağlayacak bir dilatasyon meydana gelmez. Proksimal üreterde genellikle normal peristaltizm ve normal gevşeme göstermeyen fibrotik veya adinamik bir segment UP bölgesinde kıvrılmaya ve açılanmaya neden olur. Özetle, hidronefroz UP bileşkedeki anormal kas aktivitesi nedeniyle peristaltik dalgaların iletilememesinden kaynaklanmaktadır.

Kapakçık (valvler) ve polipler: Çok nadirdir. Proksimal üreter içinde gelişen konjenital kapakçıklar fetal üreter mukozal kıvrımlarının kalıntılarıdır. Bu Östling kıvrımlarının tıkayıcı olmadığı ve kişinin lineer büyümesi ile kaybolduğu düşünülmektedir. Ancak, cerrahi gerektirecek kadar tıkanıklığa da neden olabilirler.

Ekstrensek (Dışsal) nedenler

Aberan (aksesuar) damar: Dışsal nedenler arasında en sık görülenidir. Olguların %11-15’inde görülür. Daha çok sol böbrekte görülür. Fetal gelişim sırasında, olgunlaşan böbrek retroperitonun üst bölgesine doğru yükselirken, renal pelvis de önden arkaya doğru dönmektedir. Bu yükselme ve rotasyon süreci sırasında böbrek alt polüne giden damar üretere bası yapıp UP darlığa neden olmaktadır. Kronik bası sonucu, zaman içinde bu segmentin iskemik, fibrotik ve sonuçta stenotik olabileceği düşünülmektedir. Aberan damar yenidoğanlarda az, büyük çocuklarda ve özellikle semptomatik UP darlıklarında daha sık görülmektedir.

İnsersiyon anomalileri (üreterin pelvise yüksek giriş yapması): Olgularının %7’sinde görülür. İdrarın daha geniş bir boşluk olan böbrek pelvisinden daha dar bir yapı olan üretere rahatça boşalabilmesi için UP bileşkenin bir huni yapısında olması gerekir. Bu nedenle, üreter normalde pelvise en alt noktadan bağlıdır. UP darlıkların bir kısmında üreter pelvise daha yukarıdan ve sıklıkla da oblik bir giriş yapar. Böbrek mobilitesi, bu patolojiyi belirgin hale getiriyor olabilir.

Fibröz bantlar ve retroperitoneal yapışıklıklar: Olguların %3’ünde görülür. Pelvis ve proksimal üreter çevresinde fibrozis, semptomatik UP darlığı olan büyük çocuklarda daha fazla görülür.

Vezikoüreteral reflü (VUR): UP darlıkların %15-20’sinde reflünün eşlik ettiği bildirilmektedir. Reflünün UP bölgesideki üreter segmentinin yapısını bozarak daralmaya neden olabileceği düşünülmüş, ancak reflünün UP darlık nedeni değil sadece eşlik eden bir ek patoloji olduğu gösterilmiştir.

Böbrek mobilitesi: Böbrekler, retroperitonda esas olarak damarları tarafından sabit halde tutulan kısmen hareketli organlardır. Diafram hareketleri ve yerçekimi nedeniyle lokalizasyonları değişkenlik gösterebilir. Bu nedenle, böbreğin mobilitesinin üreterin mobilitesini aştığı durumlarda intermitan UP darlığının oluşabileceği düşünülmüştür. Özellikle insersiyon anomalisi olan olgulardaki hidronefroz gelişiminde katkısı olabilir.

Bu faktörler, UP bileşkede tıkanıklığa neden olarak fetal dönemden itibaren böbrekte değişikliklere yol açmaya başlar. Klinikte karşımıza çıkan UP darlıkların çoğu kısmi tıkanıklık şeklindedir. Bu olgularda böbrek normal kalabildiği gibi önce geçici, bir süre sonra da kalıcı hasarlar da gelişebilir. Bu farklı sonuçları belirleyen değişik faktörler vardır. Bunlardan birisi idrar çıkış hızıdır ve bu da glomerüler filtrasyon ve hidrasyon durumu (sıvı alımı) gibi parametrelere bağımlıdır. Yani üreterde aynı derecedeki bir darlık, fazla idrar çıkaran bir böbrekte basıncı daha erken arttıracağından daha fazla hasarlanmaya neden olabilir. Bunun dışında renal pelvisin kompliyansı da basıncı doğrudan etkileyeceğinden sonucu belirleyici olabilir. Aynı derecede tıkanıklığa ve eşit idrar çıkışına sahip iki böbrekten ekstrarenal ve büyük bir pelvise sahip olan böbrek basıncı daha uzun süre düşük tutabileceğinden parankimi de daha iyi korunur. Yani kısmi tıkanıklığa bir miktar dilate olarak yanıt veren bir böbrek basıncı düşürerek en azından uzun bir süre kendini koruyabilir ve fazla hasar görmeyebilir. Bu da intrarenal pelvisli böbreklerin neden daha çabuk bozulduğunu göstermektedir. İşte bu gibi değişkenler hidronefrozlu yenidoğanlarda doğal gidişin tamamen farklı iki yönünü belirlemekte ve klinikte ortaya çıkacak sonucu önceden belirlemek ne yazık ki günümüzde mevcut yöntemlerle henüz mümkün değildir. Bu nedenle, UP darlıklı çocuklarda mevcut en iyi yaklaşım uygun bir takiple kötüye gidişin işaretlerini erken tanımak ve gerektiğinde hemen cerrahi tedavi uygulamaktır.

DOĞAL SEYRİ

Hafif derecede hidronefrozlu UP darlık (Grade-1, kalisiyel dilatasyonu olmayan, renal pelvis ön-arka çapı <15mm): Bu olguların büyük çoğunluğu renal fonksiyon azalmadan konservatif takip ile kendiliğinden düzelir. Bunlarda cerrahi tedaviye gerek yoktur.

Orta derecede hidronefrozlu UP darlık (Grade-2, kalisiyel dilatasyonu olup parankim kaybı olmayan, renal pelvis ön-arka çapı 15-30mm): Bu olguların az bir kısmında renal fonksiyon azalır ve cerrahi tedavi gerekir.

Ciddi derecede hidronefrozlu UP darlık (Grade-3, hafif/orta parankim incelmesi olan, renal pelvis ön-arka çapı 30-45mm): Bu olguların yarısından fazlasında belirgin renal fonksiyon azalması olur ve cerrahi tedavi gerekir.

Ağır (çok ciddi) derecede hidronefrozlu UP darlık (Grade-4, ciddi parankim incelmesi olan, renal pelvis ön-arka çapı >45mm): Bu olguların hemen hemen tümünde kısa sürede ciddi renal fonksiyon azalması olur. Bu nedenle, kısa süreli bir takipten sonra gecikmeden cerrahi tedavi gerekir.

EPİDEMİYOLOJİ

UP bileşke, üriner sistemde tıkanmanın en sık görüldüğü yerdir ve bu nedenle hidronefrozların en sık nedenini UP darlıklar oluşturur. Gebeliklerin yaklaşık %0.5-1’inde üriner anomali görülür. Bunların yarısını hidronefrozlar oluşturur. Hidronefrozların ise yaklaşık üçte birini UP darlıklar oluşturur. Aslında gerçek sıklığı tam bilinmemektedir, çünkü prenatal USG’de hangi pelvis ön-arka çapının hidronefroz kabul edildiği yaklaşıma göre çok değişmektedir. Son zamanlarda UP darlık görülme sıklığı belirgin artmıştır. Bunda, prenatal tanı imkanlarının artmış olması büyük rol oynar. UP darlık, erkeklerde ve sol tarafta daha sık görülür. Küçük çocuklarda olguların %20-25’inde bilateral iken, büyük çocuklarda %5-10’u bilateral olabilir. Genellikle sporadiktir, ancak ailevi bir eğilimi vardır. Birden fazla kuşağı etkileyebilir.

EK ANOMALİLER

UP darlığa en sık eşlik eden ek ürolojik anomaliler, diğer böbrekte UP darlık (%20-25), multikistik displazik böbrek veya renal agenezi (%5), reflü (%15-20), atnalı böbrek, ektopik böbrek, hipospadias ve genital anomalilerdir. En sık görülen ürolojik olmayan ek anomali VATER sendromu’dur (vertebra anomalileri, konjenital kalp hastalıkları, anorektal malformasyon, özofagus atrezisi) (%20). Hidronefroz sık olarak diğer anomalilere eşlik ettiği için yukarıda sayılan anomalilerin varlığında da mutlaka bir üriner USG çektirmek gerekir.

KLİNİK

Günümüzde, UP darlıkların büyük çoğunluğu prenatal dönemde USG ile tanınmaktadır. Bu önemli gelişme sayesinde, yenidoğan döneminde çoğu asemptomatik olan UP darlık tanısında uzun gecikmelere bağlı renal fonksiyon kayıpları belirgin düzeyde azalmıştır. Prenatal dönemde tanısı konamamış küçük çocuklarda, daha çok başka nedenlerle yapılan USG’lerde tesadüfen UP tanısı konur. Bazen karında asemptomatik, düzgün kenarlı ve transillüminasyon veren yumuşak kistik kitle ve nadiren üriner enfeksiyon ile kendini gösterir. Daha büyük çocuklar, epizodik yan ağrısı veya karın ağrısı, bulantı, tekrarlayan üriner enfeksiyon, ateş, ve böbrek taşı yakınmaları ile başvururlar. Hematüri ve hipertansiyon nadir görülür.

POSTNATAL DEĞERLENDİRME VE TANI

Prenatal hidronefroz tanısı olan yenidoğanlarda bebek doğduktan sonraki hedef, postnatal çalışmalarla hidronefrozun nedenini (Tablo 2) saptamak ve UP darlık tanısı konan olgularda gerçek bir tıkanıklığın olup olmadığının ortaya konulması ve varsa cerrahi tedaviyle giderilmesi veya hangi bebeklerin güvenle izlenebileceğine karar verilmesidir. Prenatal tanılı UP darlıkların çoğu iyi seyirli olup çok azında postnatal dönemde ilerleme olduğundan ilk postnatal testler büyük ölçüde daha sonraki çalışmalar tarafından kullanılacak baz değerleri elde etmek amacıyla yapılmaktadır.

Tablo 2. Neonatal hidronefrozlarda ayırıcı tanı.

 

Hidronefroz nedeni	Sıklığı (%)
Üretero-pelvik bileşke darlığı (UPD)	60
Veziko-üreteral reflüks (VUR)	20
Mesane çıkış tıkanıklığı (çoğu PUV)	10
Üretero-vezikal bileşke darlığı (UVD)	3-4
Multikistik displastik böbrek	2-3
Diğerleri:	5
Çift sistem
Üreterosel
Ektopik üreter
Nöropatik mesane
Prune belly sendromu

 

Üriner ultrasonografi (USG)

Hidronefroz şüphesi ve/veya prenatal tanısı olan olgularda postnatal dönemde üriner sistemi değerlendirmede mevcut en iyi yöntem üriner USG’dir. Bu nedenle, hidronefroz tanı ve takibinde en sık faydalanılan tetkiktir. Radyasyon yaymayan, ucuz, hemen her yerde bulunan, invazif olmayan, hızlı ve kolayca yaptırılabilen zararsız bir yöntemdir. Gelişmiş bir cihaz ve deneyimli bir uygulayıcının elinde çok önemli düzeyde bilgi sağlamaktadır. Üriner USG, böbrek boyutlarını, parankim kalınlığını ve ekojenitesini, hidronefrozun varlığını ve derecesini (UP darlığın şiddetini), renal pelvis çapını, kaliks dilatasyonunu, tıkanıklığın yerini (seviyesini), kistik yapıları, üreter dilatasyonunu, mesane durumunu ve duvar kalınlığını, karşı böbreğin anatomisini ve ek anomali varlığını göstermede çok faydalıdır. Fetal ve neonatal böbrek, meduller bölge ve piramisin sonolusent görünümüne sekonder olarak USG’de hidronefrotik görünebilir. Bu görünüm postnatal 3. aydan sonra parankimal maturasyonla beraber kaybolmaya başlar.

Üriner USG’de mesane ve üreterler normal görülürken sadece hidronefrozun varlığı UP darlığı düşündürür. Hidronefrozla beraber üreterin görülmemesi tıkanıklığın UP bileşkede olduğunu destekler, çünkü normal ve genişlememiş üreter USG ile pek seçilemez. Üriner USG, karşı böbrekteki hipertrofiyi gösterir bu da belirgin tıkanıklığın işareti olabilir. USG’de kortikomeduller birleşim sınırının görünebilmesi (varlığı) renal fonksiyonların iyi olduğuna işaret eder.

Postnatal erken dönemde fizyolojik oligüri sonucu geçici dehidratasyon ve ardından başlayan poliüri nedeniyle postnatal ilk günlerde USG yapılırsa özellikle hafif hidronefrozlar saptanamayabilir veya hidronefroz derecesi gerçekte olduğundan daha hafif görülebilir. Serum kreatinin, üre gibi biyokimyasal değerlerde bu dönemde bebeğinkinden çok annenin değerlerini yansıtır. Bu nedenle, genellikle doğumdan 1 hafta sonra emzirmeyi takiben ve mesane boş iken ilk üriner USG yapılması daha uygun bir yaklaşımdır. Ancak, prenatal dönemdeki takiplerde bilateral ciddi hidroüreteronefroz, mesane duvar kalınlaşması gibi PUV’i düşündüren kötü prognoz kriterleri mevcut ise USG daha erken yapılmalıdır. Bunun dışında prenatal takiplerde sadece hafif hidronefroz var ise hastaya doğumdan 2-3 hafta sonra da ilk USG yapılabilir.

Tek bir USG sonucuna göre bir hastayı değerlendirmek çok yanıltıcı olur. Bu nedenle, hidronefrozun şiddetine göre sıklığı değişen zaman aralıklarında periyodik olarak USG yapılmalıdır. Periyodik USG kontrollerinde ilerleyici hidronefroz artışı genelde ciddi tıkanıklığı gösterirken, hidronefrozda azalma ise tersini gösterir. Üriner USG bulguları diğer tetkiklerin çekilme gerekliliği ve çekilme zamanları konusunda da belirgin yol göstericidir.

Renal sintigrafiler

UP darlıklı bir böbreğin takip ve tedavisinde temel amaç, böbrek fonksiyonlarının uzun dönemde korunması olduğundan renal sintigrafiler çok önemlidir ve bu olguların takibinde ve cerrahi tedavi kararında standart testlerdir. Sintigrafi yapılma zamanı hidronefrozun şiddetine göre değişir. Çok gerekli ise 2 haftalık bir bebekte dahi faydalı ipuçları verebilir. Ancak, erken yapıldığında yanılma oranı arttığı için genellikle bebek 4-6 haftalık iken yapılması daha uygundur. Böylece, nispeten daha objektif bir değerlendirme imkanı sağlar. Sintigrafi sırasında alınan görüntülerde radyoaktif maddenin böbreklerdeki tutulumu ve atılımı değerlendirilir. Bu amaçla dinamik veya statik böbrek sintigrafileri yapılır.

Diüretikli renogramlar (MAG-3, DTPA, EC ile yapılan dinamik renal sintigrafi)

Diüretikli renogramın felsefesi, böbreğin önünde bir tıkanıklık yoksa diüretik verilmesiyle radyoaktif maddenin böbreği tümüyle terk edeceği varsayımı üzerine kurulmuştur. Eğer bir tıkanıklı varsa madde böbreği terk edemeyecektir. Diüretikli renogramlar, böbrek parankim fonksiyonunu ve idrarın renal pelvisten drenaj süresini (temizlenme yarı-ömrü) belirler.

Diüretikli renogram, özellikle diferansiyel renal fonksiyonu belirleme açısından çok faydalıdır. İlk 3 dakika içinde böbrek tarafından emilen radyoizotop miktarı önemlidir. Tek taraflı olgularda daha faydalıdır, bilateral olgularda doğru değerlendirme zordur ve bunlarda diferansiyel ölçümler belirleyici değildir. Normalde her bir böbrek için %50±5 olması gereken diferansiyel renal fonksiyon %40’ın altına inerse hidronefrotik böbrekte fonksiyon kaybı olduğu düşünülür. Karşı taraftaki normal böbrekte belirgin kompansatuar hipertrofi gelişmesi hidronefrotik tarafta fonksiyonun genellikle %15 civarına düştüğüne işaret eder. Ölçülen diferansiyel renal fonksiyonlarda %5-10 oranında hata payı olabileceği unutulmamalıdır. Diferansiyel fonksiyonun cerrahi kararının verilmesi için en az kaç olması gerektiği konusunda farklı görüşler vardır. Ransley ve Dhillon için bu değer %40, Duckett için %35 ve Koff için %25’tir. Daha önce bildirdiğimiz gibi, bizim için bu değer %30’dur.

Diüretikli renogram ile değerlendirilen ikinci parametre idrarın renal pelvisten drenaj süresidir (temizlenme yarı-ömrü, T1/2). Diüretik verildikten sonra o anda pelviste birikmiş olan radyoaktif maddenin miktarı ölçülür ve bunun yarısının (%50) pelvisten temizlenmesi (alt üriner sisteme geçmesi) için geçen süreye (T1/2) bakılır. 1979 yılında O’Reilly tarafından ileri sürülen kriterlere göre bu süre 15 dakikadan az ise tıkanıklık yoktur, 15-20 dakika arası şüphelidir, 20 dakikanın üzeri tıkanıklık lehinedir, 30 dakikanın üzerinde ise genellikle tıkanıklık olduğuna karar verilirdi. Ancak, yapılan geniş çalışmalar diüretikli renogramın böbreğin drenaj fonksiyonunu göstermede ciddi olarak yanılabildiğini göstermektedir. Diüretikli renogramda, radyoaktif maddenin yenidoğan böbreğini beklenenden daha yavaş terk etmesi normaldir. Yarılanma ömründeki bu gecikme glomeruler ve tubuler fonksiyonların yetersizliği nedeniyle diüretiğe gerektiği kadar yanıt verilememesi ile renal pelvisin yüksek kompliansı ve hidronefroz nedeniyle orantısız büyüklüğüdür. Ayrıca, sintigrafi çekimi sırasında hastanın pozisyonu, hidrasyon durumu, böbrek pelvikalisiyel yapısının genişliği ve kompliansı ile diüretiğe yanıt da böbrek boşalımını önemli düzeyde etkiler. Bu nedenle, küçük çocuklardaki hidronefrozda yarılanma ömrü, tıkanıklık tanısı koymada veya tıkanıklığı ekarte etmede tam doğru bilgi vermez. Hidrasyon ve mesane kateterizasyonu ile diüretikli renogramın yanıltıcı sonuçları azaltılabilir. Bu amaçla, radyoaktif madde verilmeden 15 dakika önce bebeğe 10ml/kg dozunda intravenöz sıvı başlanmalı ve idrar sondası takılmalıdır. Diüretik (furosemid, 1mg/kg) radyonükleid aktivite incelenen böbrekte maksimuma erişmeden verilmemelidir ve çalışma 30 dakika sürmelidir.

Diüretikli renogramların başlıca 2 tipi vardır: DTPA, glomeruler filtrasyonla atılır ve indirek olarak GFR ölçümünü sağlar. Diferansiyel GFR, izotopun venöz yolla verilmesinden sonraki 1-3 dakikalar arasında her böbrek tarafından tutulan miktarın karşılaştırılmasıyla saptanır. MAG-3, tubuler sekresyonla atılır ve böbrek parankiminde çok daha fazla ve hızlı toplanır. MAG-3 diferansiyel renal fonksiyonu gösterir, özellikle böbrek yetmezliği olan hastalarda diğer yöntemlerden daha iyi sonuç verir. MAG3, daha kaliteli anatomik görüntü sağladığından ve yenidoğan döneminde tubuler fonksiyonlar glomeruler fonksiyondan daha matür olduğundan MAG-3 daha çok tercih edilmektedir. Kaptoprilli renografi, renin-anjiyotensin sisteminin subklinik aktivasyonu ile böbrek fonksiyonlarının korunduğunu görüntüleyebilir. Diğer sintigrafiler kadar klinik kullanıma girmemiştir.

DMSA statik renal sintigrafi:

DMSA, damar içine verilmesinden sonra 12-24 saat kadar proksimal tübüllere bağlı kalır ve fonksiyone renal kitle imajı verir. Bu nedenle, 2-6 saat sonra alınan görüntüde artık arka plan organlarda ve toplayısı kanal içinde radyoizotopik madde ile ilgili hiçbir aktiviteye rastlanmaz. Renal korteks çok iyi görüntülenir. UP darlıklarda fonksiyone renal dokuyu ve split renal fonksiyonu göstermede çok faydalıdır. Split renal fonksiyon ölçülürken her bir böbreğin öbür böbreğe göre izotop tutulum düzeyi değerlendirilir. Ancak, özellikle bilateral olgularda rölatif fonksiyonları yorumlamak zordur ve yanılma riski daha fazladır. Bu nedenle, split renal fonksiyon yerine ‘‘kidney uptake/administration dose’’un ölçümü, yani her bir böbreğin izotop tutulum miktarı öbür böbreğe değil de toplam verilen izotop dozuna oranlanarak hesaplanırsa daha objektif bir ölçüm olabilir.

Bilateral olgular: Bunlarda renal fonksiyonları doğru değerlendirmek zordur ve diferansiyel ölçümler belirleyici değildir. Çünkü unilateral hidronefrozdaki gibi karşı tarafta bir normal kontrol böbreği yoktur ve her iki böbrek fonksiyonu da risk altındadır. Bunlarda bir böbrekte fonksiyonun azalmasının nedeni, renal fonksiyonun absolüt azalması veya karşı böbrekteki fonksiyonda rölatif artış olması sonucu olabilir. Bilateral hidronefroz olduğunda her iki böbreğin fonksiyonu arasındaki fark kullanılarak renal fonksiyon değerlendirilebilir.

Periyodik böbrek sintigrafilerinde renal fonksiyon normal veya düzeliyorsa obstrüksiyonun olmadığı doğrulanmış olur ve bu nedenle cerrahi tedaviye gerek yoktur. Ancak, böbrek fonksiyonları azalıyor veya düzelmiyorsa obstrüksiyon varlığı düşünülür ve bu nedenle de cerrahi tedavi gerekir. Ancak, renal sintigrafiler de gerçek anlamda böbrek fonksiyonlarını hücresel seviyede tam olarak temsil etmemektedir. Bu nedenle, UP bileşkede tıkanıklığı gösterecek daha hassas parametrelere ihtiyaç vardır.

Renal sintigrafiler pek çok yönden önemli yanılma olasılıkları olan invazif testlerdir. Renal sintigrafi çekimi için yaklaşık 1 saat kadar immobilizasyon, üretral kateterizasyon ile hidrasyon sağlamak ve ilaç enjeksiyonu için damar yolu gerekir. Ayrıca, hafif UP darlığa bağlı grade-1 hidronefrozlu olguların hemen tamamı renal fonksiyon kaybı olmadan konservatif yaklaşımla kendiliğinden düzelmektedir. Bu nedenle, tüm UP darlıklarda rutin olarak kullanılmamalı, gereksiz uygulanılmamalı ve sık tekrarlanmamalıdır. Sadece kalisiyel dilatasyonun da eşlik ettiği grade-2 ve üzerindeki ciddi UP darlık olgularında sintigrafi çekilmesi daha uygundur.

İşeme sisto-üretrografisi (İSUG)

Pek çok yazar, hidronefroz derecesi ne olursa olsun, reflüyü ekarte etmek için İSUG çekilmesi gerektiğini savunur. Çünkü UP darlıkların %15-20’sinde reflünün eşlik ettiği bildirilmiştir. Ancak, bu reflülerin büyük çoğunluğu hafif düzeydedir ve gerçek önemi tam bilinmemektedir. İSUG’un çekilme zamanı tartışmalı olsa da özellikle mesane çıkış tıkanıklığı bulgusu veya bilateral hidronefrozu olan olgularda erken neonatal dönemde (ilk hafta) çekilmelidir. Bunun yanında, hafif hidronefrozu olan sağlıklı çocuklarda İSUG çekilecekse daha elektif şartlarda (1 aylık) çekilmesi uygundur. Ancak, prenatal tanılı hidronefrozlu çocukların tümünde postnatal dönemde invazif bir işlem olan İSUG’un rutin çekilmesi çok agresif bir yaklaşımdır. Bu travmatik girişim, hastada üriner enfeksiyon ve uygun olmayan üretral kateterizasyona bağlı striktür gibi problemlere de neden olabilir. Bu nedenle, sadece tablo 3’te belirtilen klinik ve/veya ultrasonografik bulguların varlığında İSUG çekilmesi daha uygun olabilir. UP darlık ve vezikoüreteral reflü bir arada görülebildiği için reflü hastalarında çekilen tüm İSUG’ların dikkatle incelenmesi ve yorumlanması gerekir. Aksi takdirde, düşük dereceli bir reflünün renal pelviste UP darlık nedeniyle daha yüksek dereceli reflü sanılması mümkündür. Cerrahi gerektirecek kadar ciddi UP darlık ile reflünün beraber olduğu durumlarda önce UP darlık düzeltilmelidir.

Tablo 3. Prenatal hidronefrozlu yenidoğanlarda İSUG endikasyonları.

 

Klinik bulgular: Profilaksiye rağmen üriner enfeksiyon gelişmesi İşeme zorluğu olması Mesane distansiyonu (globu) olması Profilaksi gerekliliğinin belirlenmesi Uzun süre aynı düzeyde sebat eden hafif UP darlıklarda profilaksinin sonlandırılmasının düşünülmesi

Üriner USG bulguları: Erkek hastada bilateral hidronefroz Üreter dilatasyonu Küçük ve ekojenitesi artmış böbrek Soliter hidronefrotik böbrek Mesanede patolojik bulgu

 

İntravenöz Ürografi – Pyelografi (İVÜ – İVP)

İVP’de üriner sistem görüntülenirse tıkanıklığın yeri anlaşılabilir, ancak hidronefrozun derecesi tam olarak belirlenemez. İVP’de böbreğin görüntülenememesi, fonksiyonunu yitirmiş bir böbrek olarak yorumlanmamalıdır. Yenidoğan ve bebeklerde, immatürite nedeniyle böbreklerin konsantrasyon kapasitesindeki yetersizlik ve görüntü kalitesini bozan barsak gazlarından dolayı özellikle ilk yaş içinde İVP uygun bir tanısal inceleme yöntemi değildir. Ayrıca, diferansiyel renal fonksiyon ve hidronefrozun derecesi dolayısıyla tıkanıklığın şiddeti hakkında yeterli bilgi vermemektedir. Diğer dezavantajları, toplayıcı sistemin kaliteli görüntülenebilmesi için grafi öncesinde sıvı alımının en az 3-4 saat öncesinden kısıtlanması gerekliliği, işlem sırasında radyasyon alınması, böbreklerin önündeki gaz ve dışkının azaltılması için laksatif veya lavmana ihtiyaç duyulması, serum kreatinin düzeyinin normal olmasının istenmesi, verilen radyo-opak maddenin yüksek ozmolalite nedeniyle ozmotik diüreze yol açması veya allerjik reaksiyona neden olabilmesi ve yeni kontrast maddelerin çok pahalı olmasıdır. Tüm bu nedenlerden dolayı, klinik pratikte UP darlıkların tanı ve takibinde İVP’nin günümüzde rutin yeri yoktur.

Whitaker testi

Bu testte böbreğin pelvis içi basıncı ölçülür. Bu amaçla perkütan yolla renal pelvise kateter yerleştirilir. Mesane kateterize edilir. Renal pelvis içine 10ml/dk hızıyla sıvı verilirken, mesane ve pelvis içindeki basınç değişiklikleri incelenir. Orijinal Whitaker testinde, renal pelvis içindeki basıncın 22cmH2O’dan büyük olduğu tüm hastalarda UP tıkanıklığını gösteriyordu. Bu testin modifiye edilmiş şeklinde, pelvis içi basınçtan mesane basıncı çıkarılmaktadır (göreceli basınç - relatif pressure). Bu göreceli basıncın 15cmH2O’nun altında olduğu UP darlık olgularının konservatif olarak takip edilebileceğini gösteriyordu. Ancak, bu testin hem etkinliğinin olmadığı hem de pek çok dezavantajları olduğu görülmüştür. Anestezi gerektiren, fizyolojik olmayan invazif bir yöntemdir. Elde edilen değerler renal sintigrafi sonuçları ile korelasyon göstermemektedir. Bu nedenle, günümüzde UP darlıkların tanısında bir kriter olarak kullanılmamaktadır.

Doppler ultrasonografi

Bu çalışmanın temel noktası, önünde bir tıkanıklığın olan hidronefrotik böbreklerde post-glomeruler vazokonstrüksiyon sonucu rezistiv indeksin yüksek bulunmasıdır. Bu indeks, en yüksek (pik) sistolik hızdan diastol sonu hızın çıkarılması ve en yüksek sistolik hıza bölünmesi olarak tanımlanır. Ancak, 1 yaşından küçük çocuklarda özellikle yenidoğanlarda fizyolojik olarak yüksek ve çok değişken olması nedeniyle UP darlıkların tanısında rezistiv indeksinin ciddi faydası görülmemektedir.

Bilgisayarlı tomografi

Özellikle UP darlık nedeni olan aberan damarları belirlemede çok etkindir. Bu nedenle, özellikle endoskopik girişim düşünülen olgularda aberan damar varlığını veya yokluğunu göstermede çok faydalıdır. Ancak, her yerde bulunmayışı, pahalı oluşu ve özellikle radyasyon yayması gibi dezavantajları nedeniyle UP darlıklarda rutin kullanım yerine sadece şüpheli bazı olgularda çekilmesi daha uygundur.

Magnetik rezonans görüntüleme

Kontrastlı MR ürografi, hem detaylı anatomik bilgi, hem de renal sintigrafi ile uyumlu düzeyde diferansiyel fonksiyon hakkında bilgi verir. Aberan damarı görüntülemede de çok faydalı bir testtir. Ancak, renal sintigrafiler gibi MR da obstrüksiyon tanısı koyduracak objektif kriterlere sahip değildir. Ayrıca, her zaman ve her yerde yapılma imkanı olmayan pahalı bir tetkiktir. Bu nedenle, mevcut şekliyle günümüz şartlarında UP darlık tanısında rutin kullanımı uygun değildir.

Biyokimyasal ve moleküler parametreler (Üriner renal stres faktörleri)

Değişik biyokimyasal belirteçler üriner tıkanıklığın değerlendirilmesinde kullanılmaktadır. Üriner tıkanıklık nedeniyle tubuler fonksiyonlar bozulduğunda idrarla atılan N-acetyl-D-glucosaminidase (NAG) ve ß₂-mikroglobulin miktarı artmakta ve tıkanıklığın giderilmesiyle tekrar idrar atılımları normale dönmektedir. Ancak, diğer böbrek hastalıklarında da ve hatta nefron immatüritesi nedeniyle normal yenidoğanlarda da idrar seviyesi yüksek çıkabilir. Benzer şekilde, UP darlıklı hastaların idrarında TGF-b miktarı yüksek bulunmuştur. Ancak, UP darlıklardaki tıkanıklığın şiddetini göstermede ve dolayısıyla cerrahi tedavi endikasyonunu koymad bu maddelerin henüz ciddi bir etkinlikleri görülememiştir.

Retrograd üretero-pyelografi

Genel anestezi altında sistoskopik olarak üretere kateter yerleştirilip buradan kontrast madde verilerek floroskopi eşliğinde çekilir. Yapılan tüm tanısal testlere rağmen halen şüpheli olgularda ve özellikle üreter alt uç darlığı şüphesi devam eden olguların UP darlıkla ayırıcı tanısında ameliyatın başlangıcında pyeloplasti kesisinden önce retrograd pyelografi yapılması faydalıdır. Bunun dışında UP darlık tanısı konmuş çocuklarda rutin çekilmesine gerek yoktur.

ÜRETEROPELVİK DARLIĞIN ŞİDDETİ (ANATOMİK VE FONKSİYONEL DERECELENDİRME)

Günümüzde, UP darlıkların şiddetini belirlemede USG’de saptanan hidronefroz düzeyi ve böbrek sintigrafilerinde saptanan diferansiyel renal fonksiyon kullanılmaktadır. Ancak, ciddi UP darlığını doğru saptamada ve hangi böbreklerin cerrahiden fayda göreceğini tam belirlemede mevcut tanısal testlerin hiç biri güvenli değildir. Oysa, bu hastaların zamanında uygun takibi ve etkin tedavisi için hidronefrozun ve renal fonksiyonun şiddet derecesinin doğru tayini çok önemlidir.

Literatürde, hidronefroz derecesini belirlemede USG temelinde en çok kullanılan yöntemler Fetal Üroloji Birliğinin belirlediği SFU hidronefroz derecelendirme sistemi ve renal pelvis ön-arka çapı ölçümleridir. Ancak, bu iki yöntem de tüm hastalar için altın standart metodlar değildir. Çünkü ikisi de bazı olgularda hidronefroz düzeyini doğru belirlememekte, dolayısıyla cerrahide gecikmeye bağlı kalıcı böbrek hasarına veya gereksiz cerrahilere yöneltecek kadar ciddi yanılmalara neden olabilmektedirler. Özellikle intrarenal pelvisli, SFU-1, SFU-2 ve SFU-4 olgularında ciddi yanlışlara sebebiyet vermektedirler.

UP darlıklarda böbreğin fonksiyon durumu takip ve tedavi yaklaşımı hakkında belirgin fikir vermektedir. Literatürde, hastalar böbrek fonksiyonu açısından genelde 3 grupta toplanmıştır: 1) kötü (<%20), 2) orta (%20-39) ve iyi (>%40). Bu (mevcut) sınıflamada, orta grup diye adlandırılan %20-39 fonksiyon aralığı çok geniş tutulduğu için ciddi fonksiyon kaybı olan (örneğin %22) hastalar ile hafif denebilecek düzeyde fonksiyon kaybı olan (örneğin %38, çoğu kendiliğinden düzelen) hastalar aynı grup içinde yer almıştır. Oysa, aynı grupta gösterilen bu iki örnekte olduğu gibi tedavi yaklaşımı çok farklı olabilir; biri güvenle konservatif olarak takip edilebildiği halde, diğerinde cerrahi tedavi dahi gecikmiş bir yaklaşım olacaktır. Postnatal dönemde doğru ve zamanında takip gereksiz cerrahi girişimleri önlemenin yanında zamanında cerrahi girişim gerekliliğini göstermede de yol göstericidir. Tablo 4’teki şekilde önerilen yeni renal fonksiyon evrelemesi UP darlıklı olguların takip ve tedavisini çok daha güvenli kılacaktır. Pek çok olguda cerrahi tedavi kararı daha kolay ve daha objektif verilebilir. Renal fonksiyonu %30’un altındaki (evre-3 ve 4) olgularda daha fazla kalıcı renal hasarı önlemek için erken cerrahi tedavi daha güvenlidir.

UP darlıklı yenidoğanlarda bu ciddi yanılmaları gidermek, takibi sadeleştirip kolaylaştırmak, UP darlık şiddetini doğru belirleyen kriterleri saptamak ve daha optimal tedavi algoritması oluşturmak amacıyla anatomik ve fonksiyonel evreleme sistemleri geliştirilmiştir (Şekil 1, Tablo 4). Literatürde mevcut diğer evrelemelerdeki tüm dezavantajları gideren ve UP darlık düzeyini daha doğru tayin eden bu evreleme sistemleri ile UP darlıklı yenidoğanların takibi ve etkin tedavisi daha kolay, daha ucuz, daha uygun ve daha güvenlidir. Anatomik ve fonksiyonel Önen evreleme sistemlerinde pratik yaklaşım; sadece pelvik dilatasyon olup renal fonksiyon >%40 ise ÖNEMSEME, kalisiyel dilatasyon olup renal fonksiyon %30-40 ise TAKİP et, ciddi parankim kaybı olup renal fonksiyonu <%30 ise AMELİYAT et.

Şekil 1. SFU ve Önen anatomik (hidronefroz) derecelendirme sistemleri.

Tablo 4. Önen renal fonksiyonel evreleme sistemi.

 

Derecesi	Durumu	Unilateral olgularda diferansiyel renal fonksiyon (%)	Bilateral olgularda iki böbreğin diferansiyel renal fonksiyon farkları
Evre 1	İyi	> 40	< 20
Evre 2	Orta	30 – 40	20 – 30
Evre 3	Kötü	20 – 30	30 – 40
Evre 4	Çok kötü	< 20	> 40

 

KOMPLİKASYONLAR

UP darlıklar zamanında tanınıp doğru tedavi edilmezse, ciddi olgularda kalıcı böbrek hasarı ve kaybı (atrofik böbrek) yanında bu olgularda tekrarlayan üriner enfeksiyon, pyonefroz, üriner taş ve hipertansiyon gibi komplikasyonlar gelişebilir. Tedavi edilmeyen ciddi bilateral olgularda ise kronik böbrek yetmezliği gelişmektedir.

TEDAVİ YAKLAŞIMI

Günümüzde, UP darlığa bağlı hidronefrozların büyük bir kısmının tanısı prenatal USG ile konmaktadır. Bu asemptomatik olguların postnatal tedavisi genellikle üriner USG’de saptanan hidronefrozun derecesi, sintigrafide saptanan diferansiyel renal fonksiyon durumuna ve hidronefrozun tek veya çift taraflı olmasına göre yapılır.

KONSERVATİF TEDAVİ

Konservatif yaklaşımın felsefesi, asemptomatik yenidoğan UP darlıklarında üriner enfeksiyon önlenirse zamanla UP bileşkedeki normal maturasyonla çoğunda darlık kendiliğinden düzelebilir mantığına dayanır. Konservatif tedavi, asemptomatik bebeklerde hidronefrozun derecesi ve renal fonksiyon durumuna göre değişen aralıklarda USG ve renal sintigrafi ile periyodik takip ve bu takip sırasında üriner enfeksiyonu azaltmak için koruyucu antibiyotik verilmesi esasına dayanır. UP darlıkların konservatif takibinin devamında başlıca 3 kriter önemlidir: 1) çocuğun asemptomatik olması, 2) periyodik USG’lerde hidronefrozun stabil olması veya azalması ve 3) periyodik sintigrafilerde renal fonksiyonun stabil olması veya artmasıdır.

Konservatif tedavi ve takip yaklaşımı tablo 5’te sistematik olarak gösterilmiştir. Yenidoğanlardaki UP darlıkların büyük çoğunluğu hafif düzeyde, bir kısmı orta düzeyde ve az bir kısmı ciddi düzeydedir. Hafif ve orta düzey hidronefrozların büyük çoğunluğu (bilateral olanlar dahil) benigndir ve postnatal dönemde konservatif yaklaşımla, belirgin böbrek hasarı olmadan, kendiliğinden düzelmektedir. Bu nedenle, sadece renal pelviste dilatasyonu olan grade-1 olgularında kalisiyel dilatasyon gelişmediği sürece invazif sintigrafik tetkiklere gerek yoktur. Kendiliğinden düzelmenin nedeni, yenidoğan döneminden itibaren UP bölgesinde zamanla anatomik ve fonksiyonel maturasyonun tamamlanması ve/veya yenidoğanın büyümesiyle üreterde tıkanıklığa yol açan kıvrım ve katlantıların ortadan kalkması olabilir.

Önen hidronefroz derecelendirme sistemine göre grade-2 ve üzerindeki asemptomatik UP darlıklı yenidoğanlarda periyodik üriner USG’ye ek olarak renal sintigrafi ve profilaksi ile konservatif takip uygundur. Takip süresince hidronefroz ve renal fonksiyon hafif/orta düzeyde sebat ettiği halde karşı taraf normal böbrekte kompansatuar hipertrofi gelişmesi çok önemli bir parametredir. Özellikle grade-3 hidronefrotik ve/veya evre-2 düzeyinde fonksiyonu olan olgularda yakın takip gerekir. Çünkü konservatif tedavi edilen ve takip sırasında cerrahi tedaviye karar verilip pyeloplasti yapılan olguların %5-10’unda başarılı ameliyata rağmen kalıcı böbrek hasarı geliştiği unutulmamalıdır. Ayrıca, geç dönemde tanı alan UP darlıkların önemli bir kısmında tanı anında böbrekler hasar görmüş durumdadır. Konservatif takiplerde en önemli nokta yakın takip ve iyi hasta uyumudur. Bu nedenle, konservatif takiplerin ciddiye alınması, titiz ve uygun aralıklarla yapılması ve hastanın takipten çıkmaması çok önemlidir. Ancak, konservatif takibin cerrahi tedaviden daha invazif bir hale de getirilmemesi gerekir.

Hiçbir takip kriteri değiştirilemez kriter değildir; takipte hastalık yoktur, hasta vardır. Bu nedenle, olgudan olguya bazı kriterler değişebilir. İki inceleme arasındaki süre bir önceki inceleme sonuçlarının ciddiyetine göre belirlenir. Bulgularda düzelme varsa, takip aralığı açılarak 3 yaşına kadar takip sürdürülür. Bulgularda kötüleşme varsa (hidronefroz derecesinin artması ve/veya diferansiyel fonksiyonun azalması), karşı tarafta belirgin hipertrofi gelişirse veya semptom oluşursa cerrahi girişim endikasyonu konur.

Koruyucu antibiyotik kullanımı: Asemptomatik hastalarda takip süresince, özellikle ilk yaş içinde koruyucu antibiyotik verilmesi birçok merkez tarafından uygulanan bir yöntemdir. Ancak, UP darlıklarda üriner enfeksiyon riski çok düşüktür. Özellikle kalisiyel dilatasyonu olmayan grade-1 hidronefrozlu olgularda profilaksi gereksizdir.

Bilateral UP darlıklar: Bilateral UP darlıkların takip ve tedavisi daha karmaşık ve daha ciddidir. Takip protokolü (USG ve sintigrafi), kötü olan böbreğin durumuna göre ayarlanmalıdır. Bu olgularda, global renal fonksiyonu görmek için kreatinin değerleri ölçülmelidir. Diferansiyel renal fonksiyon, bilateral ciddi hidronefrozda güvenilir değildir; karşı tarafta bir normal kontrol böbreği olmadığından her iki böbrek fonksiyonu da risk altındadır. Bilateral olgularda daha ciddi takip ve erken cerrahi tedavi gereklidir. Bilateral hidronefroz olduğunda her iki böbreğin fonksiyonu arasındaki fark kullanılarak renal fonksiyon değerlendirilebilir.

Tablo 5. Önen derecelendirme sistemine göre UP darlığa bağlı hidronefrozlarda takip ve tedavi yaklaşımı

Grade-1:

Sadece USG ile periyodik takip yeterlidir (1ay - 3ay - 1yıl - 2yıl).

Profilaksiye gerek yoktur.

Renal sintigrafiye gerek yoktur.

2 yaşına kadar hidronefrozda artış yoksa bundan sonra takibe gerek yoktur. Sadece semptom (üriner enfeksiyon, ağrı) gelişimi açısından takip yeterlidir.

Grade-2:

USG + Renal sintigrafi ile takip gerekir (1ay - 3ay - 6ay - 1yıl - 2yıl - 3yıl - 5yıl).

Profilaksi faydalı olabilir.

Renal fonksiyon >%35 olduğu sürece iki kontrolde bir renal sintigrafi yeterlidir.

Grade-3:

USG + Renal sintigrafi ile yakın takip gerekir (1ay - 1yaşına kadar 3ay arayla - 3yaşına kadar 6ay arayla).

Profilaksi gereklidir.

Renal fonksiyon >%35 olduğu sürece iki kontrolde bir renal sintigrafi yeterlidir.

Cerrahi (pyeloplasti) endikasyonları: Hidronefrozda artma, renal fonksiyonda >%10 azalma, renal fonksiyonun <%30 olması, semptom olması, 3 yaşına kadar hidronefrozda hiç azalma olmaması.

Grade-4:

Postnatal erken dönemde, 1 aylık kısa süreli takipten sonra (2 hafta arayla 2 kontrol) UP darlık şiddetinde düzelme işareti yoksa, renal fonksiyonları koruma açısından cerrahi girişim daha güvenlidir. Çünkü bu kadar ciddi hidronefrozda renal fonksiyonlar doğru ölçülemeyebilir. Bu, özellikle bilateral olgularda geçerlidir. Etkin tedavide gecikme kalıcı böbrek hasarına neden olabilir.

CERRAHİ TEDAVİ

UP darlıkların cerrahi tedavi endikasyonları, kişiye ve takip yaklaşımına göre ciddi farklılıklar göstermektedir. Bu endikasyonların bazıları literatürde genel kabul görmüşken, diğer bazıları halen tartışmalı olabilir (Tablo 6). Semptomatik hastalarda (kitle, ağrı, pyelonefrit, taş) hemen cerrahi tedavi yapılmalıdır. Asemptomatik yenidoğanlarda, izlenen böbreğin hidronefroz artışı ve/veya fonksiyon kaybı karşı böbrekteki hipertrofi ile birleştirildiğinde, cerrahi tedavi endikasyonunu daha kesin ve daha objektif hale getirir. Cerrahi tedavi, hayatın ilk yılları içinde (özellikle 1.yıl) yapıldığında azalan renal fonksiyonun düzelme şansı daha fazla olmaktadır. Sintigrafide renal fonksiyonu orta düzeyde iken cerrahi uygulanan olgularda renal fonksiyon kaybı büyük oranda düzelirken, böbrek fonksiyonu kötü düzeyde olan böbreklerde pyeloplasti yapılsa dahi böbrek hasarı tamamen düzelmeyebilir, bu histolojik olarak da gösterilmiştir. En azından adölesan döneme kadar uzayan takip sonuçlarının olduğu geniş seriler yayınlanana kadar, özellikle yakın takip imkanlarının her zaman mümkün olmadığı yerlerde USG ve renal sintigrafilerde ciddi tıkanıklık saptanan olguların (3 yaşına kadar aynı düzeyde sebat eden grade-3 olguların) başarısı yüksek ve komplikasyon oranı az olan pyeloplasti ile cerrahi tedavisi erişkin döneme kadar sürebilecek uzun bir periyod boyunca invazif tetkiklerle yakın takipten daha az invazif gibi görünmektedir.

Bilateral UP darlıklar: Özellikle bilateral ciddi UP darlıklı olgularda zamanında cerrahi tedavi yapılmazsa kalıcı böbrek hasarı gelişme riski yüksektir. Bu nedenle, bunlarda tek taraflı olanlara göre daha erken cerrahi tedaviyi düşünmek gerekir. Bilateral ciddi ilerleyici UP darlık varsa, önce daha ciddi hidronefrozu olan pelvise tek taraflı pyeloplasti uygulanıp, karşı taraftaki hidronefrozun yakın takibe alınması uygun yaklaşım olur. Çünkü unilateral pyeloplasti sıklıkla karşı taraf böbrekteki hidronefrozda da düzelme sağlar. Her iki böbrekte de çok ciddi (Grad-4) hidronefroz varsa bilateral pyeloplasti uygulanır.

Tablo 6. UP darlıkların cerrahi tedavi endikasyonları.

 

Standart cerrahi endikasyonlar

Semptom olması

Hidronefrozda artış (kötüleşme) olması

Renal fonksiyonda %10’dan fazla azalma olması

Bilateral ciddi (Grade-4) hidronefroz olması

Soliter böbrekte ciddi (Grade-4) hidronefroz olması

Göreceli cerrahi endikasyonlar

Ciddi (Grade-3) hidronefrozun uzun süre sebat etmesi (3 yaşına kadar)

Unilateral olgularda renal fonksiyon < %30 olması

Bilateral olgularda renal fonksiyon < %35 olması

Unilateral çok ciddi (Grade-4) hidronefrozda 1 aylık takipten sonra değişme olmaması

 

CERRAHİ TEDAVİ YÖNTEMLERİ

Cerrahi girişimlerin temeli, böbrek lojuna ulaşarak UP darlığa neden olan segmentin çıkarılması ve ucu genişletilen (spatule edilen) üreter ile pelvisin en alt noktası arasında uygun çapta oblik bir anastomoz yapılmasıdır (pyeloplasti). Cerrahi yaklaşımın seçiminde hastanın yaşı, boyutu ve UP bileşkenin pozisyonu önemlidir.

Açık cerrahi yöntemleri

Hangi yöntem seçilirse seçilsin, güvenli bir pyeloplasti için gerekli başlıca 4 kriter vardır:

anastomoz sonrasında üreter ile pelvisin birleşiminin huni şeklinde olması

üreterin pelvisin en alt noktasına anastomoz edilmesi

anastomozun su geçirmez olması (water-tied)

anastomoz hattında gerginlik olmaması

Cilt insizyonuna göre pyeloplasti teknikleri:

Flank (lomber) insizyonu: En sık kullanılan insizyondur. Flank insizyonu ile UP bileşke oldukça iyi bir şekilde ortaya çıkarılabilir. Bu yaklaşımda ameliyat sahası daha geniş ve rahat olmaktadır, özellikle aşırı dilate pelvisli veya uzun segment tıkanıklıklarında çok uygun bir yöntemdir. Ayrıca, daha önce farkına varılmayan ve ameliyat sırasında karşımıza çıkabilecek aberan damar, çift sistem ve böbrek malrotasyonu gibi anomalilerin varlığında dahi böbreğin yeterli mobilize edilmesine imkan sağlar. Ekstraperitoneal bir yaklaşım olduğundan morbiditesi de düşüktür. Hasta, yan yatar pozisyonda yatırılır. Cilt insizyonu 12.kotun altından yapılır.

Posterior (dorsal) lumbotomi insizyonu: Hasta, yüzüstü (prone pozisyonda) yatırılır. 12. kot, spina iliaka superior ve paravertebral kasların lateral kenarı çizimle belirlenir. Paravertebral kasların 1-2cm lateralinden itibaren genelde transvers (bazen vertikal) bir cilt insizyonu yapılır. Bu insizyonun avantajı, renal pelvis ve UP bileşkenin hemen üzerine düşülebilmesi ve iki taraflı girişimlerde hastaya yeniden pozisyon verilmesini gerektirmemesidir. Yenidoğanlarda iyi bir seçim olabilir. Ancak, bu insizyonun görüş sahası kısıtlı olduğundan büyük çocuklarda, intrarenal pelvisli olgularda, küçük ve yüksek yerleşimli renal pelvisli olgularda veya rotasyon anomalisi düşünülen olgularda kullanılmamalıdır.

Anterior subkostal (ekstraperitoneal) transvers insizyon: Hasta sırt üstü (supin pozisyonda) yatırılır. Rektusun lateral kenarından 12. kotun ucunun hemen altına doğru uzanan transvers bir kesi yapılır. Periton mediale doğru diseke edilerek böbreğe ulaşılır. Sık tercih edilen bir yöntem değildir. Sekonder olgularda bu kesi ile transperitoneal yaklaşım tercih edilebilir; o bölgedeki kolonun yanından böbrek ve pelvikalisiyel anatomi rahat görülebilir. Böylece, posterior yaklaşımla yapılan girişim sırasında retroperitondaki yoğun yapışıklık ve skar dokuları nedeniyle üreter, pelvis ve damar yaralanma riski transperitoneal yaklaşımla azaltılmış olur.

Anastomoz tipine göre pyeloplasti teknikleri:

Flep tipi: Başlıca 3 farklı flep şekli tanımlanmıştır: Foley Y-V plasti, Culp-DeWeerd spiral flebi ve Scardino-Prince flebi’dir. Bu yöntemler, aberan damara bağlı UP darlıklarda uygulanamaz. Diğer olgularda da renal pelvisi bu yöntemle küçültmenin imkanı yoktur. UP darlığın olduğu segment tipik olarak dar, fibrotik ve adinamik olduğundan bu segmenti koruyup üzerine fleb getirilen bu yöntemler çok nadir tercih edilmektedir.

İnsizyonel – İntübe tip: Davis intübe üreterotomisi, insize edilmiş üreterin sekonder epitelizasyon temeline dayanır. Bu yöntem, striktür alanı vertikal kesilerek üretere yerleştirilen stent üzerinden epitelize olup iyileşmesi esasına dayanır. Artık kullanılmamaktadır.

Anderson – Hynes dismembered pyeloplasti tipi: En sık uygulanan pyeloplasti yöntemidir. Gerota fasyası açıldıktan sonra böbrek biraz mobilize edilip alt ucunun bir miktar kesinin dışına çıkarılması pyeloplastiyi çok kolaylaştırmaktadır. Pelvis ve proksimal üreter atravmatik olarak yağ ve gevşek dokulardan sıyrılıp UP bölgesi ortaya konur. Pelvisin alt ve üst kutuplarına ve üretere karşılıklı iki adet farklı tipte atravmatik askı sütürleri konur. Darlık bölgesi, bir miktar pelvis ve az miktarda normal üreter ile beraber çıkarılır. Daha sonra, üreter spatüle edilerek lümeni biraz genişletilir ve pelvise anastomoze edilir. Pyeloplasti (anastomoz) tamamlandıktan sonra üreter ve renal pelvisin anastomoz hattıyla beraber torsiyone olmadan düzgün bir şekilde lojda yerleştiğinin görülmesi gerekir. Loja bir adet penröz dren konduktan sonra katlar uygun şekilde kapatılır. Dismembered pyeloplastinin önemli avantajları; anormal damarların korunmasını içeren yaygın uygulanabilirliği, patolojik UP bileşkenin eksizyonu ve uygun repozisyonu, ve renal pelvik redüksiyon (küçültme) yapılabilmesidir. Tüm pyeloplasti insizyon tipleri ile yapılabilir. Dismembered pyeloplasti, nadiren karşılaşılan yetersiz üreteral uzunluk varlığında problem yaratabilir. Böyle durumlarda renal pelvisten hazırlanan spiral bir flep veya böbrek mobilizasyonu ile bu problem çözülebilir.

Üreterokalikostomi: Proksimal üreter, renal pelvis yerine böbrek alt pol kalisine anastomoze edilir. Oldukça özellikli bir ameliyattır. Böbrek alt polünden kalise ulaşana kadar yeterli miktarda parankim kesilir. Gevşek (sık olmayan) bir anastomoz için alt kalis ucu bir miktar serbestlenir ve kalis üretere anastomoze edilir (urothelium-to-urothelium). Anastomoz hattı hizasında veya daha aşağısında parankim kalıntısı kalırsa anastomoza bası yaparak darlık oluşabilir. Daha sonra, kesilen parankim üzerine renal kapsül, omentum veya perinefrik yağ dokusu getirilerek bu bölgede yapışıklık gelişimi azaltılabilir. Bu olgularda mutlaka stent ve loja penröz dren konulmalıdır.

Özellikli UP darlıkları

Aberan damar varlığı: Bu olgularda UP bileşke kesildikten sonra pelvisin çevre dokulardan iyice serbestlenmesi önemlidir. Böylece, postoperatif dönemde yapışıklıklara bağlı gelişebilecek darlık riski azaltılabilir.

Çift sistem varlığı: UP darlık daha çok alt polde gelişir. Cerrahi tedavisi çok özellik arz edebilir. Çift üreterler aşağıya kadar ayrık ise ilgili UP darlık tarafına normal pyeloplasti yapılır. Ancak, üreterler pelvise yakın bir bölgede birleşiyorsa duruma göre dilate pelvis diğer normal pelvise yandan anastomoze edilebilir.

Diğer anomalilerin varlığı: Atnalı böbrek, renal füzyon ve intrarenal pelvisli olgularda ve parankimi belirgin incelmiş dilate böbreklerde nüks sonrası girişimlerde aşırı skar dokusu olanlarda da üretero-kalikostomi gerekebilir.

Doku-sütür-stent-dren kullanımı

Dokuya saygı: Pyeloplasti sırasında renal pelvis ve üreter üzerinde aşırı diseksiyonla kanlanmasının bozulması ve aletlerle travmatize edilmesi ameliyat başarı şansını azaltır. Ameliyatın başından itibaren pelvise ve üretere askı sütürlerinin konmasıyla doku tutma zorunluluğu oldukça azalır.

Sütür türü ve sütürasyon şekli: Genellikle, monofilamen emilebilir iplik kullanılır. Uzun pelvis insizyonu için çoğunlukla 5/0 ve üreteropelvik anastomoz için 6/0 monokril, PDS veya vikril kullanılmaktadır. Cerrahın kişisel tercihine göre anastomoz hem tek tek hem de kontinu (devamlı) sütürlerle yapılabilir.

Stent kullanımı: Pyeloplastilerden sonra anastomoz hattı internal (JJ-stent) veya eksternal (nefrostomi) olarak stentlenebilir. Ancak, bazen nefrostomi kateteri veya stentin kendisinin tıkanıklık ve enfeksiyona neden olabileceği unutulmamalıdır. Ayrıca, nefrostomi şeklindeki kateterizasyonlar bazı olgularda anastomozu kurutarak sekonder darlık gelişme riskini arttırabilir. Dokulara saygılı ve titiz yapılmış bir stentsiz pyeloplastiden sonra ürinom gelişme riski düşüktür. Stent yerleştirilmeyen olgularda, ameliyattan sonra mesane kateteri birkaç gün takılı kalırsa üst üriner sistemin drenajı nispeten rahatlayıp artacağından böbrek lojuna idrar kaçağı azalabilir. Ayrıca, bilateral pyeloplasti, soliter böbrek, zor-sorunlu pyeloplasti, dar üreter segmentinin uzun ve ince olduğu olgular, yenidoğan döneminde pyeloplasti ve üriner enfeksiyon-enflamasyon olgularında pyeloplasti sırasında stent yerleştirmek çok faydalıdır. Çoğu olguda JJ-stent idrar kaçağını büyük oranda azaltmaktadır. Sistoskopisiz çıkarılabilen, yeni jenerasyon JJ-stentlerin kullanılmaya başlanması ile çocukların çoğu ameliyattan bir iki gün sonra stent düğümlenerek küçük bir pansuman içinde gizlenmiş olarak evine gidebilmektedir.

Dren kullanımı: Pyeloplastiden sonra anastomoz hattından idrar kaçağı sık görülür. Bunlarda, ürinom gelişme riskini azaltmak için loja penröz dren yerleştirilmesi faydalıdır. Çünkü anastomoz ne kadar düzgün yapılsa da ilk 1-2 günde drenden idrarla karışık serohemorajik bir akıntı olur. Flank bölgeden idrar kaçağının genelde kesildiği ameliyattan 4-5 gün sonra (drenden akıntı durduğunda) bu dren çekilebilir.

Endoskopik (minimal invazif) cerrahi yöntemleri

Endoskopik yöntemlerle tedavi seçiminde çocuğun yaşı, UP darlığın primer veya sekonder oluşu (aberan damar varlığı), hidronefrozun derecesi ve diferansiyel renal fonksiyon dikkate alınması gereken parametrelerdir. Özellikle renal fonksiyonları çok düşük (<%25) ve aberan damara bağlı tıkanıklığı olan olgularda morbiditesi nispeten fazla olabilir. Endoskopik cerrahi olarak başlıca 2 yöntem uygulanmaktadır. Bunlar, laparoskopik pyeloplasti ve endopyelotomi’dir.

Laparoskopik pyeloplasti: Bu yöntemde açık cerrahideki aynı işlemler yapılmaktadır. Öğrenme periyodu uzun olduğundan açık cerrahiye göre ameliyat süresi önemli düzeyde daha uzun olmaktadır, ancak özellikle büyük çocuklarda açık cerrahiye iyi bir alternatif yaklaşım gibi görünmektedir.

Endopyelotomi: Sistoskopik retrograd pyelotomi (büyük çocuklarda) ve perkütan antegrad pyelotomi (küçük çocuklarda) olmak üzere iki şekilde yapılabilir. Her iki yöntemde de UP bileşkeye soğuk veya sıcak bıçak ile üreteropyelotomi veya endo-balonla dilatasyon uygulanabilir. Endopyelotomi, özellikle açık cerrahinin başarısız olduğu sekonder olgularda sıklıkla tercih edilmesi gereken bir yaklaşımdır; bunlarda işlem sonrası 6 haftalık stent uygulamasıyla başarı şansının çok yüksek olduğu bildirilmiştir. Aberan damarın dışardan basısına bağlı sekonder UP darlıklarda özellikle damar yaralanmasına bağlı kanama riskinden dolayı endopyelotomi riskli ve etkisiz olabilir. Balonla yapılan dilatasyonların başarı şansı düşüktür. Bu nedenle, çocuk yaş grubunda kullanımı kısıtlıdır.

Standart açık cerrahinin çok yüksek başarısı ve gelişmekte olan tıkalı böbrekteki çok düşük nüks ve komplikasyon riski, ameliyat süresinin oldukça kısa olması, küçük cilt kesisinin yeterli olması ve postoperatif dönemin bunlarda da rahat geçirilmesi gibi nedenlerden dolayı küçük çocuklarda endoskopik girişimler yerine açık pyeloplasti daha uygun bir yaklaşım gibi görünmektedir. Özellikle yenidoğan ve süt çocuklarında endoskopik girişim şansı az ve riskleri fazladır. Çünkü bunlarda kullanılacak gerekli küçüklükte instruman sayısı az, anatomik yapılar küçük ve floroskopinin radyasyon etkisi vardır.

Geçici perkütan nefrostomi

Çok düşük fonksiyonlu (<%10) böbreklerde direk nefrektomi veya renal fonksiyonda düzelme olup olmayacağını daha objektif olarak gözlemlemek için öncelikle geçici perkütan nefrostomi drenajının uygulanması tartışmalı bir konudur. Renal fonksiyonu çok düşük ciddi UP darlıklı olgularda, önce perkütan nefrostomi uygulanıp 2-3 ay sonra renal fonksiyonlar yeniden değerlendirilebilir; bu olgulardan fonksiyonları artmaya başlayanlara pyeloplasti uygulanması, fonksiyonları kötü olmaya devam edenlere ise nefrektomi uygulanması mantıklı ve daha koruyucu bir yaklaşım gibi görünmektedir. Özellikle gelişme ve büyümenin devam ettiği yenidoğanlarda başarılı sonuçlar alınabilir.

Cerrahi komplikasyonlar

En sık görülen komplikasyonlar, idrar kaçağı (ekstravazasyon), ürinom, tıkanıklık, kanama ve üriner enfeksiyondur. Açık cerrahi ile yapılan pyeloplastilerden sonra ikincil ameliyat gereksinimi %5’den azdır. Daha minimal invazif yöntemlerle yapılan pyeloplastilerden sonra bu oran biraz daha yüksek olabilir. Erken dönemde en sık karşılaşılan sorun, anastomoz hattından idrar kaçağının uzun sürmesidir. Drenajın miktarına göre gözlem genellikle en iyi yaklaşımdır. Üriner kaçak, 2 haftadan daha uzun sürerse retrograd üreteral stent yerleştirilmesiyle genellikle kaçak düzelir. Kaçağı uzun sürüp kateterize edilmeyen olgularda anastomoz hattında darlık riski daha yüksektir. Postoperatif dönemde ateş, yan ağrısı ve pyonefrozla başvuran hastalarda böbreği dekomprese etmek için stent veya nefrostomi tüpü yerleştirmek genelde hastayı rahatlatır.

TAKİP YAKLAŞIMI

Hem konservatif hem de cerrahi olarak tedavi edilen UP darlıklı olgular için gerekli gerçek takip süresi literatürde halen tam belirlenememiştir. Ancak, aberan damar basısına bağlı olarak yaşamın daha geç dönemlerinde belirginleşen nadir olgular hariç, yenidoğan UP darlıkların çok büyük bir kısmında tıkanıklık yaşamın ilk 3 yılında ortaya çıktığından, ciddi renal hasarı önlemek için hayatın ilk 3 yaşı süresince bu olguların doğru takibi ve zamanında uygun tedavisi çok önemlidir. UP darlığa bağlı hidronefrozlarda maksimum düzelme için gereken zaman, hem konservatif takip edilen hastalarda hem de cerrahi uygulanan hastalarda yaklaşık 3 yıldır. Uzun dönem takip sonuçlarına göre, yaşamın ilk dekadında hidronefrozu düzelen veya azalan çocukların yaşamlarının daha sonraki döneminde hidronefrozun semptomatik olma olasılığı çok düşüktür. UP darlıklı olgularda Önen hidronefroz derecelendirme sistemine göre takip ve tedavi yaklaşımı tablo 5’te özetlenmiştir. Bu tablodaki öneriler doğrultusunda takip ve tedavi planlandığında, hem gereksiz invazif takipten hekim ve hasta kurtulmuş olacak hem de literatürde önerilen diğer yaklaşımlara göre kalıcı böbrek hasarının oluşma riski çok daha az olacaktır.

Cerrahi tedavi sonrası dönemde de takip belirli aralıklarla üriner USG ve renal sintigrafi ile yapılmaktadır. Hidronefroz, ameliyat öncesinde var olan dilatasyonun derecesine ve aşırı genişlemiş olan renal pelvisin rezeksiyonla küçültülmesine göre iyileşme gösterir. İlk 1 yaş içinde yapılan başarılı pyeloplastilerden sonra USG’de belirgin düzelme görülmektedir. Ancak, büyük yaştaki çocuklarda cerrahi sonrasında dilate pelvis tamamen normale dönmeyebilir. Bunlarda, USG ile bir miktar küçülme ve renogramda drenajın düzelmesi cerrahinin başarılı olduğunu göstermede yeterlidir. Bazı geniş serilerin uzun dönem takip sonuçları göstermiştir ki postoperatif dönemdeki tetkiklerde hidronefrozda gerileme ve böbrek drenajında düzelme varsa uzun dönemde tıkanıklık ve renal fonksiyon azalması riski çok düşüktür; postoperatif takip uzunluğu bu çerçevede belirlenebilir. Postoperatif erken dönemde bir problem yoksa ameliyattan 6 hafta sonra sadece üriner USG ile ilk kontrol uygundur. Ancak, bu dönemde ultrasonografik olarak hidronefrozda belirgin bir düzelme beklememek gerekir. Preoperatif döneme göre hidronefrozda kötüleşme olmaması ve varsa semptomların gerilemesi yeterlidir. Postoperatif 6-12. aylar arasında USG ve renal sintigrafi ile ikinci kontrol uygundur. Çünkü böbrek fonksiyonunda ve drenajında beklenen düzelme genelde 6-12 ay arasında olur. Postoperatif ikinci kontrolde hidronefrozda düzelme varsa ve böbrek fonksiyonları azalmıyorsa 3 yaşına kadar yıllık sadece USG takibi yeterlidir. Bu olguların 3 yaşındaki kontrollerinde USG’de böbreğin gelişimine ve hidronefroz durumuna göre takip sonlandırılabilir veya anlamlı düzeyde hidronefroz devam ediyorsa daha uzun süreli takip gerekebilir.

ÖZET – SONUÇ

UP darlıkların tedavisinde asıl tartışma asemptomatik olguların hangisinde cerrahi gerektiği konusudur. Semptomatik UP darlıklarında tartışmasız tedavi cerrahidir. Ancak, prenatal tanılı asemptomatik yenidoğan UP darlıklarının büyük çoğunluğu ciddi tıkanıklığa neden olmaz; bunların çoğunda yapılacak tek şey sadece uygun tetkiklerle doğru takip etmektir, zamanla çoğu kendiliğinden düzelecektir. Ancak, yenidoğan UP darlıklarının az bir kısmında hidronefroz ilerleyerek ve/veya renal fonksiyon azalarak ciddi tıkanıklık ortaya çıkar; bu az sayıdaki bebeklerde yaşa bakılmaksızın hemen cerrahi tedavi yapılmalıdır. UP darlıkların cerrahi tedavisinde pyeloplastinin sonuçları çok başarılıdır. Deneyimli ellerde başarı şansı %95’ten yüksektir. Morbiditesi de oldukça düşüktür. Hidronefrozda azalma ve renal fonksiyonda artma başarı olarak tanımlanır. Yan veya karın ağrısı gibi semptomatik bulgular nedeniyle pyeloplasti uygulanan olgularda bu bulguların düzelmesi ile beraber hidronefrozda kısmen de olsa azalma başarı olarak tanımlanır.

KAYNAKLAR

Başaklar C: Bebek ve Çocukların Cerrahi ve Ürolojik Hastalıkları Kitabı. Palmiye Kitabevi, Ankara, 2006

Carr MC: Ureteropelvic junction obstruction and multicystic dysplastic kidney: surgical management. In Docimo SG, Canning DA, Khoury AE (Eds): The Kelalis-King-Belman Textbook of Clinical Pediatric Urology Fifth edition. Informa Healthcare UK Ltd. United Kingdom, pp.479-486, 2007

Carr MC, Ghoneimi AE: Anomalies and surgery of the ureteropelvic junction in children. In Wein AJ, Kavoussi LR, Novick AC, Partin AW, Peters CA (Eds): Campbell-Walsh Urology ninth edition. Saunders Elsevier, Philadelphia, PA, pp.3359-3382, 2007

Chertin B, Puri P: Pyeloplasty. In Puri P, Höllwarth M (eds): Pediatric Surgery. Springer, p.485-492, 2006

Dhillon HK: Prenatally diagnosed hydronephrosis: the Great Ormond Street experience. Br J Urol 81(2):39-44, 1998

Ekinci S, Çiftçi AÖ: Fetal obstrüktif üropati. Klinik Çocuk Forumu 6(4): 70-76, 2006

Eskild-Jensen A, Gordon I, Piepsz A, Frokiaer J: Interpretation of the renogram: problems and pitfalls in hydronephrosis in children. BJU Int 94:887-92, 2004

Gonzales R, Schimke CM: Ureteropelvic junction obstruction in infants and children. Pediatric Clinics of North America 48(6):1505-1517, 2001

Gupta DK, Chandrasekharam M, Srinivas M, Bajpai M: Percutaneous nephrostomy in children with ureteropelvic junction obstruction and poor renal function. Urology 57:547-550, 2001

Jayanthi VR, Koff SA: Upper tract dilatation. In Stringer MD, Oldham KT, Mouriquand PDE (eds): Pediatric Surgery and Urology. p.533-539, 2005

Joyner BD, Mitchell ME: Ureteropelvic Junction Obstruction. In Grosfeld JL, O’Neill JA, Fonkalsrud EW, Coran AG (eds): Pediatric Surgery sixth edition. Mosby, vol.2, p.1723-1740, 2006

Kogan BA: Prenatal Urologic Diagnosis and Maternal Counseling. In Baskin LS, Kogan BA (eds): Handbook of Pediatric Urology second edition. Lippincott Williams & Wilkins, p.118-122, 2005

Koff SA, Campbell D: The non-operative management of unilateral neonatal hydronephrosis: Natural history of poorly functioning kidneys. J Urol 152:593-595, 1994

Koff SA, Peller PA: Diagnostic criteria for assessing obstruction in the newborn with unilateral hydronephrosis using the renal growth-renal function chart. J Urol 154:662, 1995

Koff SA: The beneficial and protective effects of hydronephrosis. APMIS 111(109):7-12, 2003

O’Neill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG, Caldamone AA: Ureteropelvic Junction Obstruction. In O’Neill JA, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG, Caldamone AA (eds): Principles of Pediatric Surgery second edition. Mosby, p.685-693, 2003

Önen A: An alternative hydronephrosis grading system to refine the criteria for exact severity of hydronephtosis and optimal treatment guidelines in neonates with primary UPJ-type hydronephrosis. Journal of Pediatric Urology 200-5, 2007

Önen A: Treatment and outcome of prenatally detected newborn hydronephrosis. Journal of Pediatric Urology 1-8, 2007

Önen A: Fetal üriner sistem anomalileri. Klinik Çocuk Forumu, Ekim 2007

Önen A: Fetal Hidronefrozlar ve Prenatal tanı. In Önen A (ed): Çocuk Cerrahisi ve Çocuk Ürolojisi. Nobel Kitabevi, İstanbul, 2006

Önen A: Çocuk Cerrahisi ve Çocuk Ürolojisi Kitabı. Nobel Kitabevleri, İstanbul, 2006

Önen A: Üreteropelvik bileşke darlıklarının doğum sonrası doğal seyri ve takip-tedavi yaklaşımı. Çocuk Cerrahisi Dergisi 20:33-38, 2006

Önen A, Jayanthi VR, Koff SA: Long-term follow-up of prenatally detected severe bilateral newborn hydronephrosis initially managed nonoperatively. J Urol 168:1118-1120, 2002

Önen A: Neonatal Hidronefrozlar. In Önen A (ed): Çocuk Cerrahisi ve Çocuk Ürolojisi. Nobel Kitabevi, İstanbul, s.345-366, 2006

Önen A: Üreteropelvik bileşke darlıkları ve nadir üreter anomalileri in Önen A(ed): Çocuk Cerrahisi ve Çocuk Ürolojisi. Nobel Tıp Kitabevleri, İstanbul s.367-372, 2006

Palmer LS, Maizels M, Cartwright PC et al: Surgery versus observation for managing obstructive grade 3 to 4 unilateral hydronephrosis: a report from the Society for Fetal Urology. J Urol 159:222-228, 1998

Peters CA: Lower urinary tract obstruction: clinical and experimental aspects. Br J Urol 81:22-25, 1998

Ulman I, Jayanthi VR, Koff SA: The long-term follow-up of newborns with severe unilateral hydronephrosis initially treated non-operatively. J Urol 164:1101-1105, 2000

Yeker D: Çocuk Cerrahisi Kitabı. Avrupa Kitap Kırtasiye. İstanbul, 2005

Wein AJ, Kavoussi LR, Novick AC, Partin AW, Peters CA (eds): Campbell-Walsh Urology, 9th Edition, 2007

DOĞUM ÖNCESİ (ANNE KARNINDA) TEŞHİS EDİLEN BÖBREK VE İDRAR YOLU HASTALIKLARI

Sevgili anne ve baba adayı,

Günümüzde, doğuştan olan hastalıkların birçoğunun daha gebelik esnasında tanısı mümkündür. Gebelik döneminde ultrason ile yapılan düzenli takip anne karnındaki bebeğinizin gelişimi konusunda detaylı bilgi verir. Bebeğin vücut gelişiminde herhangi bir sorun varsa erken teşhis ve tedavi önemlidir. Doğum öncesi dönemde saptanan bu yapısal anormalliklerin yaklaşık %20’sini boşaltım sistemi (böbrekler, idrar yolları, mesane) ile ilgili bozukluklar oluşturur.

Anne karnındaki bebeğin böbrek, idrar yolları veya mesanede bir sorundan şüphelenildiğinde problemin olası nedeni, doğum öncesi ve sonrası riskleri ve başka ek problemler araştırılmaktadır. Bu konu son derece önemlidir, çünkü bebekteki üriner problem çok ciddi olsa bile gebelik sırasında bu annelerin çoğunda bir sorun olmamakta, bebek normal doğmakta ve doğum sonrasında sağlıklı görünmektedir. Bu bebeklerin büyük çoğunluğu belirti vermediği için hiçbir inceleme yapılmadan eve gönderilmektedir. Hastalık belirti verdiğinde ise çoğu zaman böbreklerde ciddi hasar gelişmiştir. Bu nedenle, anne karnında tanı koymanın önemi büyüktür.

Gebelikte tanı konunca (problem öğrenilince) doğum sonrası erken dönemde önlem alınabilmekte, bebek ve böbrekleri hidronefroz ve gelişebilecek üriner enfeksiyondan korunabilmektedir.

Anne karnında tanı, aileyi patolojinin doğum öncesi ve sonrası seyri (gidişatı) ve tedavi yaklaşımı konusunda bilgilendirme açısından faydalıdır. Ayrıca, doğum sonrası erken dönemde önlem alarak ciddi riskleri azaltma açısından çok faydalıdır.

Üriner sistem nedir? Ne işe yarar ?

Üriner sistem; böbrekler ve toplayıcı sistemden oluşur. Toplayıcı sistemi oluşturan kısımlar renal pelvis (böbrek haznesi), üreterler (idrar kanalları), mesane (idrar kesesi) ve üretra (işeme borusu)’dır (Şekil 1).

Böbrekler idrar yaparak vücudumuzdaki fazla su ve atık maddeleri süzüp temizler. Böbrekler, aynı zamanda kan basıncının düzenlenmesi, yeni kırmızı kan hücrelerinin yapılması ve kemiklerin sağlıklı gelişmesinde rol oynar.

Toplayıcı sistem ise böbreklerde yapılan idrarın taşınması, depolanması ve boşaltılmasını sağlar. Üreter adı verilen kanallar idrarı mesaneye taşır. Mesane idrarı depolamaya ve boşaltmaya yarayan bir kesedir. Mesanede depolanan idrar üretra adı verilen bir işeme borusu ile vücudumuzun dışına atılır.

Şekil 1. Böbrek ve toplayıcı sistemin şematik görünümü (böbrek, üreterler, mesane ve üretra).

Böbrek Genişlemesi (Hidronefroz) nedir ?

Böbrek pelvisi (böbrek haznesi) adı verilen böbreklerin hemen çıkışındaki toplayıcı sistem bölümünün idrar ile dolarak genişlemesidir (Şekil 2). Gebelikte ultrason ile en sık rastlanan üriner problemdir.

Anne karnında yapılan ultrasonografi, üriner anomalileri saptamada mevcut en iyi tanı aracıdır. Tıkanıklığın yeri (seviyesi), böbrek parankim (çalışan et) kalınlığı ve ekojenitesi (rengi), kistik yapılar, hidronefroz derecesi, üreter (idrar kanalı) genişlemesi, mesane durumu ve mesane duvar kalınlığı, amniyotik sıvı miktarı, cinsiyet ve ek anomali varlığını göstermede çok faydalıdır.

Prenatal USG’de böbreğin transvers kesitinde renal pelvis ön-arka çapı, gebeliğin ilk yarısında >5mm, ikinci yarısında >7mm olduğunda hidronefroz varlığı kabul edilmesi ve bu fetusların prenatal takibe alınması uygundur. Hidronefroz şiddetini belirlemede USG ile Önen hidronefroz derecelendirme sistemi kullanılır.

Normal böbrek Hafif HN Orta HN Ciddi HN

Şekil 2. Hidronefroz şiddeti: Normal böbrek, hafif hidronefroz, orta hidronefroz, ciddi hidronefroz.

Hidronefroz anne karnında ne zaman tespit edilir ve gidişatı nasıl seyreder ?

Hidronefrozların çoğu gebeliğin 16. haftasından sonra ortaya çıkar. Genellikle hidronefrozda belirgin kötüleşme olması doğumdan sonra cerrahi gerektiren ciddi tıkanıklığa işaret edebilir.

Hidronefrozun bebek açısından riskleri nelerdir ?

Anne karnındaki bebekte akciğerlerin sağlıklı gelişimi için böbreklerin yeterli miktarda idrar üretmesi gerekir. Şiddetine göre hidronefroz saptanan böbreğin çalışması kötü yönde etkilenebilir. Hafif derecedeki hidronefrozlar zaman içerisinde böbreği etkilemeden kendiliğinden düzelir. Ancak, ciddi hidronefrozlarda böbrek çalışması bozulabilir. Bu nedenle, gebelik boyunca ve doğumdan sonraki dönemde hidronefroz nedeni bulunana kadar yakın takip gerekir.

Hidronefroz tek taraflı ise yani sadece bir böbrekte şişlik (genişleme) var ise ilgili böbrek etkilenebilir, ancak çocuk için önemli bir risk yoktur. Bu durum genellikle bebeğin rahimde gelişmesi ve doğumla ilgili sorunlara yol açmaz. Ayrıca, doğum sonrası bebeğin normal genel bakımını etkilemez.

İki taraflı ciddi hidronefrozu olan bebeklerde böbreklerin tam çalışmama riski vardır. Ayrıca, akciğerlerin gelişimi de olumsuz yönde etkilenebilir. Çift taraflı böbreği etkilenen çocuklarda anne karnında çocuğun içinde yüzdüğü sıvı azalabilir. Bu ciddi bir durum olup, çocuğun akciğer ve böbrek gelişimi bozulur. Bu durum, nadir olarak ölü doğuma kadar ilerleyen veya doğumdan hemen sonra bebeğin hayatını tehlikeye sokan sonuçlara yol açabilir.

Böbreklerdeki genişleme doğumdan sonra gerilemez ve böbrek çalışmasını belirgin bozarsa cerrahi müdahale gerekebilir.

Hidronefrozun nedenleri nelerdir ?

İdrar akım yolunda bir darlık (tıkanıklık) ya da idrarın geriye kaçışı gibi birçok nedene bağlı olarak hidronefroz oluşabilir.

Sıklık sırasına göre hidronefroz nedenleri:

Böbrek pelvisi (haznesi) ve üreterin birleşim yerinde darlık

Üreter ve mesanenin birleşim yerinde darlık

Üretrada darlık veya perde (örneğin: posterior üretral valv) olması

İdrarın mesaneden böbreklere geri kaçması (Vezikoüreteral reflü).

Üreterlerin çift olması (üreter duplikasyonu) ile birlikte herhangi bir seviyede tıkanıklık olması.

İrili ufaklı birçok kistten oluşan ve hiç çalışmayan multikistik displastik böbrek olması.

 

Üreteropelvik bileşke darlığı (tıkanıklığı) nedir ?

Böbrek pelvisi ile idrar kanalının (üreter) birleşim yerinde idrar akımını engelleyen bir darlık veya tıkanıklık olmasıdır. Bu durumda böbreklerde oluşan idrarı mesaneye rahat geçemez ve böbrekte birikir. Fetal dönemde en sık (%50-60) görülen üriner anomali ve hidronefroz nedeni UP darlıktır. UP darlığı olan olguların çoğunda prenatal dönemde ciddi ilerleme olmaz. Ancak, UP darlık gebelikte ne kadar erken dönemde oluşursa ve ne kadar şiddetli olursa renal hasar riski o kadar fazla olur.

Çoğu kendiliğinden geçebilir, ancak gebelik boyunca ve doğum sonrasında yakından izlenmesi gerekir. Eğer böbrek şişlik derecesinde ve çalışmasında kötüye gidiş saptanırsa doğum sonrası dönemde ameliyatla düzeltilir.

Şekil 3. Üreteropelvik darlık.

Prenatal USG’de mesane ve üreterler normal görülürken sadece hidronefroz varlığı UP darlığı düşündürür. Ancak, prenatal tanı her zaman doğru olmayabilir. UP darlık, özellikle multikistik displastik böbreklerle sık karışır. Bu nedenle, fetusun USG ile periyodik takibi gerekir.

Prenatal tanılı asemptomatik yenidoğan UP darlıklarının büyük çoğunluğu ciddi tıkanıklığa neden olmaz; bunların çoğunda yapılacak tek şey sadece uygun tetkiklerle doğru takip etmektir, zamanla çoğu kendiliğinden düzelecektir. Ancak, yenidoğan UP darlıklarının az bir kısmında hidronefroz ilerleyerek ve/veya renal fonksiyon azalarak ciddi tıkanıklık ortaya çıkar; bu az sayıdaki bebeklerde yaşa bakılmaksızın hemen cerrahi tedavi yapılmalıdır.

Üreterovezikal darlık nedir?

Üreterin, mesaneye birleştiği noktada darlık (tıkanıklık) sonucu rahat idrar geçişi olmaması ve buna bağlı üreterin genişlemesidir (Şekil 4).

Şekil 4. Böbrek ve idrar kanalının beraber genişlemesi-şişmesi (Hidroüreteronefroz) (Megaüreter).

Vezikoüreteral reflü ne demektir ?

Normalde idrar tek yönlü olarak böbreklerden üreterler yolu ile mesaneye gelir ve mesaneden böbreklere geri gitmez (kaçmaz). Normalde idrar kanalları mesaneye kas tabakası içinden bir tünel yolu ile girerler. Bu yapı kapakçık görevini üstlenerek idrarın yeniden üreterlere ve böbreklere doğru geri kaçışını önler. Bu yapıdaki bozukluğa bağlı olarak idrarın mesaneden böbreklere geri kaçmasına vezikoüreteral reflü (VUR) denir (Şekil 5).

Şekil 5. Vezikoüreteral reflü (VUR).

Reflü, böbrek enfeksiyonlarına ve böbrek hasarına neden olabilir. Doğum sonrasında idrar yolu enfeksiyonu geçiren tüm çocuklar reflü açısından incelenmelidir. İnceleme voiding (işeme) sisto-üretrografisi ile yapılır. Bu incelemede ince bir sonda ile mesane (idrar kesesi) ilaçlı bir sıvı ile doldurulur ve röntgen cihazı yardımı ile yapılır. Reflülü böbrekte hasar gelişip gelişmediğini anlayabilmek için bu hastalarda DMSA denilen böbrek sintigrafisi çekilmelidir.

Reflü özellikle küçük yaşlarda teşhis edilmişse ve çok yüksek dereceli değilse kendi kendine düzelebilir. Burada önemli olan düzelme için beklenirken çocuğun böbrek enfeksiyonu geçirmesine engel olabilmektir. Reflü teşhisi konan çocukların çoğunda, ek problem yoksa, koruyucu antibiyotik başlanarak ameliyatsız izlemek başlangıçta yeterlidir. Beklemek ile düzelmeyen, ya da antibiyotiğe rağmen tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonu olan veya böbrek hasarı gelişen çocuklarda cerrahi tedavi gerekir.

Posterior üretral valv (İşeme borusunda perde) ne demektir?

Mesanenin çıkışında, penisin içinden geçen işeme borusunun (üretra) başlangıcında yer alan ve mesanenin boşalmasını engelleyen bir perdenin olmasıdır (Şekil 6). Erkek bebeklerde görülen ve mesane çıkışını tıkayan bir çeşit doku katlantısıdır. Bebek anne karnında iken yapılan ultrason incelemeleri ile tanı konur. Mesane duvarı kalınlaşır. İdrar kanalının perdenin üzerinde kalan kısmı genişler. Veziko-üreteral reflü görülebilir. Mesane içinde idrar birikimi, basınç artışı ve VUR (idrar kaçağı) gelişmesine neden olarak her iki tarafta birden idrar kanalı ve böbrekte genişlemeye yol açar. Her iki böbrek birden etkilendiği için böbrek çalışmasını tamamen bozabilen ciddi bir durumdur. Bu hastalıkta anne karnında bebeğin içinde bulunduğu sıvı azalabilir. Bu durumda özellikle bebeğin akciğer gelişimi ciddi olarak etkilenir. Bu tür ciddi bebeklerde, anne karnında iken girişim yapılarak böbreklerin zarar görmesi engellenmeye çalışılmaktadır. Halen çok riskli olan bu girişimler, perinatoloji uzmanı ve çocuk cerrahisi çocuk ürolojisi uzmanı tarafından tartışıldıktan sonra ortak karar verilmesi tıbbi hata payını en aza indirir.

Doğum sonrasında teşhisin bir an önce kesinleştirilerek acil önlem alınması gerekir. Doğup yaşatılabilen çocuklarda mümkün olan en kısa sürede kapalı yöntemle (endoskopik olarak) bu perdenin kesilmesi ve normal mesane dolup boşalmasının sağlanması gerekir. Bu çocuklar yıllarca yakın takip ve tedavi gerektirir. 

Şekil 6. Posterior Uretral Valve (PUV) (perde).

Multikistik displastik böbrek ne demektir ?

Böbrek dokusu üzüm salkımı şeklini almış kistlerden oluşur. Tamamen kistlerden oluşan ve hiç çalışmayan böbrek şeklindedir (Şekil 7). Multikistik böbrekteki büyük kist yapıları hidronefroz (böbrek şişliği) görüntüsü verebilir. Çoğunlukla karşı böbrek normal geliştiğinden çocuk için hayati bir risk oluşturmaz. Çoğu küçüktür ve doğumdan sonra birkaç yıl içinde kendiliğinden küçülüp yok olur. Çok büyük (7 cm) olanlarda veya şikayete neden olanlarda bu kistik kitle çıkarılır.

Üreter duplikasyonu (Çift üreter, çift sistem) ve Üreterosel

Böbrek toplayıcı sistemlerinin çift olması ve Üreterosel (mesanede kist şeklinde keseleşme) gibi hastalıklar da idrar kanalı ve böbrekte şişmeye ve genişlemeye neden olabilir.

Her bir böbrekteki idrar normalde tek bir kanal (üreter) ile mesaneye ulaşır. Duplikasyon olan bebeklerde aynı böbrekten çıkıp mesaneye ulaşan iki üreter vardır (Şekil 8). Buna çift (dupleks) sistem denir.

İdrar yollarının çift olması her zaman sorun yaratmaz. Ancak, bazen bu yollardan birinin mesaneye birleştiği yerde darlık veya reflü oluşabilir veya idrar yollarından biri mesanede bir baloncukla (üreterosel) sonlanabilir.

Üreterosel, böbrekten idrarı boşaltan kanal olan üreterin mesane içindeki ucunun (ağzının) kapalı olması sonucu idrarın mesaneye geçememesine bağlı olarak mesane içinde yer kaplayan bir balon şeklinde gelişen şişlik (keseleşme) yapısıdır.

Polikistik böbrek hastalığı

Böbreklerde çok sayıda ve içleri sıvı dolu küçük kistler (kesecikler) mevcuttur (Şekil 9). Çoğu iki taraflıdır, yani her iki böbrek de bozuktur ve çok az çalışır. Yaşama şansı çok düşük olan bu bebeklerin çoğu gebeliğin erken döneminde sonlandırılmaktadır.

HİDRONEFROZ TEŞHİSİ KONAN BEBEKLERİN GEBELİK SÜRESİNCE TAKİP VE TEDAVİSİ

Gebelik boyunca düzenli aralıklarla ultrason yapılarak bebeğin anne karnındaki gelişimi, büyümesi ve böbreklerindeki genişlemenin durumu izlenmelidir.

Hidronefrozların büyük bir çoğunluğuna zamanında doğru tanı konursa ve uygun bir takip ve tedavi uygulanırsa çoğu düzelebilir ve ömür boyu normal bir hayat sürebilirler.

Megamesane (megasist) varlığı gebeliğin her döneminde ciddiye alınmalıdır. Gebeliğin ilk trimesterinde saptanırsa ciddi ek anomali açısından araştırılmalı ve genetik (karyotip) analizi yapılmalıdır. Gebeliğin ikinci trimesterinde tespit edilirse infravezikal obstrüksiyon açısından ultrasonla yakın (2 hafta arayla) takibe alınmalıdır. Bunlarda gereğinde zamanında girişim hayat kurtarıcı olabilir. Oligohidroamnios (rahim sıvısının azalması), bilateral ciddi renal hasarın bir geç komplikasyonu olduğundan prenatal girişim için mutlak bir kriter olarak kullanılırsa etkin tedavide gecikmeye neden olur.

 

Hidronefroz tarafı	Hidronefroz şiddeti	USG aralığı
Bir böbrek	Hafif-orta	2 ay
Bir böbrek	Ciddi-ağır	1 ay
Her iki böbrek	Hafif-orta	1 ay
Her iki böbrek	Ciddi-ağır	2 hafta
Büyük, boşalmayan mesane		2 hafta

Tablo 1. Fetal hidronefrozlarda Önen prenatal takip algoritması.

Anne karnında cerrahi girişim

Doğum öncesi ciddi megasist yani şiddetli PUV saptanıp seri USG takiplerinde ilerleme (kötüleşme) olan bebeklerde böbrek yetmezliğini ve ölümcül akciğer yetmezliğini önlemek amacıyla anne karnında iken cerrahi müdahale yapmak faydalı olabilir.

Anne karnında zamanında girişim, yani şant uygulaması, kalıcı hasarları azaltıp doğum sonrası tedavi başarısını arttırabilir. Ancak, ciddi riskleri beraberinde getiren prenatal girişimler; iyi organize olmuş ve bu konuda deneyimli bir çocuk cerrahisi uzmanı ile bir kadın doğum uzmanından oluşan ekip çalışması gerektirir.

Hidronefroz teşhisi olan bebekte doğum sonrası neler yapılabilir ?

Doğumdan sonra bebekte böbreğin genişlik (şişlik) durumu ve çalışması değerlendirilir. Hidronefrozun tedavi ve takibi, neden olan duruma göre değişir. Ultrason ile böbreklerdeki genişleme takip edilir ve hidronefroza neden olan yapısal problemin olası nedeni ve şiddeti belirlenir. Bazen kesin tanıyı koymak için ek radyolojik tetkikler yapmak gerekir. Bu tetkiklerin başında böbreğe idrar kaçağı veya mesane çıkışındaki darlığın (perdenin) araştırıldığı işeme (voiding) sistoüretrografisi ve böbrek çalışmasını gösteren sintigrafi gelmektedir.

Ciddi hidronefrozu olan bebekler oluşabilecek idrar yolu enfeksiyonlarına karşı doğumdan sonra genellikle antibiyotik koruması altına alınır.

Tek ya da çift taraflı hidronefroz olan bebeklerin doğum sonrası izleminde fark var mıdır ?

Tek taraflı hidronefroz genellikle yaşamı tehdit eden bir durum değildir. Ancak tek taraflı da olsa böbreğin çalışmasını bozabilecek şiddette bir problem saptanması durumunda, doğumdan sonra erken dönemde ameliyat gerekebilir.

İşeme borusunda (mesane çıkışında) perde (PUV) şüphesi veya her iki böbrekte genişleme olan bebeklerde izlem çok önemlidir. Çünkü bu bebeklerde anne karnından itibaren ciddi böbrek hasarı, hatta böbrek yetersizliği gelişmiş olabilir. Böbreklerin rahatlatılması için idrarın doğumdan hemen sonra sonda ile boşaltılması, böbrek ve mesane çalışması açısından yakından izlenmesi ve kapalı bir ameliyatla perdenin ortadan kaldırılması gerekir.

Vezikoüreteral reflü olan bebekte doğumdan sonra yaklaşım nasıldır?

Bir bebekte vezikoüreteral reflü saptandığında genellikle böbrekleri idrar yolu enfeksiyonu ve kalıcı böbrek hasarından korumak amacıyla uygun dozda antibiyotik ile koruma tedavisi başlanmaktadır. İlk yıl içindeki takip sırasında çoğu çocukta ameliyata gerek duyulmaz. Daha ileri yaşlarda kendiliğinden kaybolmayan ve böbrek hasarı yapan reflüyü ortadan kaldırmak için açık veya kapalı ameliyat gerekebilir.

Doğum zamanı ve doğum şekli

Hidronefrozun şiddeti ne olursa olsun, erken doğumun beraberinde getirdiği ciddi akciğer gelişim eksikliği ve solunum yetmezliği riski nedeniyle normal zamanında bebeği doğurtmak standart bir yaklaşımdır. Anneye ve bebeğe ait başka bir neden olmadığı sürece, hidronefrozlarda doğum şekli normal vaginal yoldur.

Hidronefroz olan bebeklerin takibi nerede yapılmalıdır?

Hidronefroz teşhisi konan bir bebekte tüm takip ve değerlendirmelerin güvenli ve daha başarılı olması için öncelikle bir çocuk ürolojisi uzmanı tercih edilmelidir.

POSTNATAL DEĞERLENDİRME VE TANI

Prenatal hidronefroz tanısı olan yenidoğanlarda bebek doğduktan sonraki ana hedef, postnatal çalışmalarla hidronefrozun nedenini (Tablo 2) saptamaktır. Ayrıca, UP darlık tanısı konan olgularda gerçek bir tıkanıklığın olup olmadığının ortaya konulması ve varsa cerrahi tedaviyle giderilmesi veya hangi bebeklerin güvenle izlenebileceğine karar verilmesidir.

Tablo 2. Neonatal hidronefrozlarda ayırıcı tanı.

Hidronefroz nedeni	Sıklığı (%)
Üretero-pelvik bileşke darlığı (UPD)	60
Veziko-üreteral reflü (VUR)	15
Mesane çıkış tıkanıklığı (çoğu PUV)	5-10
Üretero-vezikal bileşke darlığı (UVD)	5
Multikistik displastik böbrek	5
Çift sistem, Üreterosel	5

 

Üriner ultrasonografi (USG)

Üriner sistemi değerlendirmede mevcut en iyi yöntem üriner USG’dir. Bu nedenle, hidronefroz tanı ve takibinde en sık faydalanılan tetkiktir. Radyasyon yaymayan, ucuz, hemen her yerde bulunan, invazif olmayan, hızlı ve kolayca yaptırılabilen zararsız bir yöntemdir. Üriner USG, böbrek boyutlarını, parankim kalınlığını ve ekojenitesini, hidronefrozun varlığını ve derecesini, tıkanıklığın yerini (seviyesini), kistik yapıları, üreter dilatasyonunu, mesane durumunu ve duvar kalınlığını, karşı böbreğin anatomisini ve ek anomali varlığını göstermede çok faydalıdır.

Üriner USG’de mesane ve üreterler normal görülürken sadece hidronefrozun varlığı UP darlığı düşündürür.

Tek bir USG sonucuna göre bir hastayı değerlendirmek çok yanıltıcı olur. Bu nedenle, hidronefrozun şiddetine göre sıklığı değişen zaman aralıklarında periyodik olarak USG yapılmalıdır. Periyodik USG kontrollerinde ilerleyici hidronefroz artışı genelde ciddi tıkanıklığı gösterirken, hidronefrozda azalma ise tersini gösterir.

Renal sintigrafiler

Böbreklerin ne kadar çalıştığını gösterir. Hidronefrozlu çocukların takibinde ve cerrahi tedavi kararında faydalıdır.

İşeme sisto-üretrografisi (İSUG)

Prenatal tanılı hidronefrozlu çocuklarda sadece tablo 3’te belirtilen klinik ve/veya ultrasonografik bulguların varlığında İSUG çekilmesi daha uygun olabilir.

Tablo 3. Prenatal hidronefrozlu yenidoğanlarda İSUG endikasyonları.

 

Klinik bulgular: Üriner enfeksiyon gelişmesi İşeme zorluğu olması Mesane distansiyonu (globu) olması

Üriner USG bulguları: Üreter dilatasyonu Küçük ve ekojenitesi artmış böbrek Mesanede patolojik bulgu

 

Magnetik rezonans görüntüleme

Kontrastlı MR ürografi, hem detaylı anatomik bilgi, hem de böbrek çalışması hakkında bilgi verir. Ancak, tam tıkanıklık tanısı koyduramaz. Ayrıca, her zaman ve her yerde yapılma imkanı olmayan ve çocuklarda anestezi gerektiren pahalı bir tetkiktir. Bu nedenle, mevcut şekliyle günümüz şartlarında hidronefrozların %90’ından fazlasında gereksizdir.

TEDAVİ YAKLAŞIMI

Günümüzde, UP darlığa bağlı hidronefrozların doğum sonrası tedavisi genellikle üriner USG’de saptanan hidronefrozun derecesi, sintigrafide saptanan böbrek çalışma durumuna ve hidronefrozun tek veya çift taraflı olmasına göre yapılır.

KONSERVATİF TEDAVİ

Yenidoğan UPD, UVD ve VUR’da üriner enfeksiyon önlenirse zamanla bu bölgelerdeki normal gelişme ve olgunlaşma ile çoğunda problem kendiliğinden düzelebilir. Bebeklerdeki hidronefrozların büyük çoğunluğu hafif düzeyde, bir kısmı orta düzeyde ve az bir kısmı ciddi düzeydedir. Hafif ve orta düzey hidronefrozların büyük çoğunluğu selimdir ve doğum sonrası dönemde uygun bir takiple belirgin böbrek hasarı olmadan, kendiliğinden düzelmektedir.

Bulgularda kötüleşme varsa (hidronefroz derecesinin artması ve/veya fonksiyonun azalması) veya semptom oluşursa cerrahi girişim gerekir.

İki taraflı problemi olan bebeklerde takip ve tedavi daha karmaşık ve daha ciddidir. Bunlarda erken cerrahi tedavi gerekebilir. Özellikle iki taraflı ciddi hidronefrozlu bebeklerde zamanında cerrahi tedavi yapılmazsa kalıcı böbrek hasarı gelişme riski yüksektir. Bu nedenle, bunlarda tek taraflı olanlara göre daha erken cerrahi tedaviyi düşünmek gerekir.

CERRAHİ TEDAVİ

Semptomatik hastalarda (kitle, ağrı, idrar yolu ve böbrek enfeksiyonu) hemen cerrahi tedavi yapılmalıdır. Asemptomatik yenidoğanlarda, izlenen böbreğin hidronefroz artışı ve/veya fonksiyon kaybı karşı böbrekteki hipertrofi ile birleştirildiğinde, cerrahi tedavi endikasyonunu daha kesin ve daha objektif hale getirir. Cerrahi tedavi, hayatın ilk yılları içinde (özellikle 1.yıl) yapıldığında azalan renal fonksiyonun düzelme şansı daha fazla olmaktadır.

Diğer Doğumsal Hastalıklar

Daha az görülen, ancak çoğu doğum öncesinden tanınabilen ve tedavileri çok özellik taşıyan bazı doğumsal anomaliler de mevcuttur.

Mesane ekstrofisi (Ekstrofi vezika)

Mesane ön duvarının ve karın ön duvarının oluşamaması sonucu mesanenin tamamen açık olup iç kısmının vücut dışına ve atmosfere açık olmasıdır. Bunlarda işeme borusu ve dış genital organların gelişimi de bozuktur. Doğuma kadar anne karnında takip edilir. Çok ciddi bir hastalık grubudur ve doğduktan sonraki 1-2 gün içinde mutlaka ameliyat olması gerekir. Bu ciddi hastalık ömür boyu takip ve tedavi gerektirir. Bu nedenle, mutlaka çok deneyimli bir çocuk ürolojisi uzmanı tarafından ameliyat yapılıp takip edilmelidir. 

Spina Bifida (Nöropatik Mesane)

Çoğunlukla bu bebeklerin bel bölgesinden vücut dışına doğru uzanan bir kese mevcuttur. Mesane ve makadı çalıştıran sinir damarları bu kesenin içine girdiği için yapıları bozulur. Mesaneyi ve işeme yolunu çalıştıran bu sinirlerin doğuştan felç olması nedeniyle mesane ve aşağısı bozuk çalışır. Bu ciddi hastalık grubu da ömür boyu takip ve tedavi gerektirir.

Hipospadias

Penis ucunda olması gereken dış idrar deliğinin, penisin alt tarafında bir yere açılması durumudur. Halk arasında ‘‘peygamber sünnetli’’ ya da ‘‘yarım sünnetli’’ deyimleri kullanılır. Genellikle eşlik eden penis eğriliği vardır. İdrar deliği penis ucundan uzaklaştıkça hastalığın ağırlık derecesi artar. Hipospadias ile birlikte inmemiş testis bulunması durumunda genetik değerlendirme de gereklidir. Nadiren bu çocuklarda cinsel gelişim bozukluğu olabilir. Hipospadiasın tedavisi cerrahidir. En uygun ameliyat zamanı ilk bir yaş (6-12 ay)’tır. Ancak, üst yaş sınırı yoktur. Sünnet derisi ameliyat sırasında yeni idrar kanalının oluşturulmasında kullanıldığı için hipospadiaslı çocuklar sünnet edilmemelidir.